結節病是一種全身性肉芽腫病,累及皮膚和許多內部器官,受累的部位除皮膚外,有肺,縱膈及周圍淋巴結,指趾骨,心肌,中樞神經系統,肝,脾,腎,眼及腮腺,結節病可以只侵犯一種器官或組織,也可多種器官或組織同時受到侵犯,病情經過緩慢,緩解和復發相交替,此病的臨床癥狀多種多樣。
皮膚表現:
結節病的皮膚表現為多種形態,色素減退及禿發損害,皮損不對稱地分布于面部及四肢等處,皮疹堅硬觸之有彈性,逐漸擴展至皮下,累及整個真皮的厚度,表皮的變化不明顯,可以略微變薄,變色,毛細血管擴張及少許鱗屑,常常是淡紅色至紫褐色,不潰破,無自覺癥狀。
1、丘疹性肉樣瘤:
損害為針頭至豌豆大小的小結節,又稱粟粒樣肉樣瘤,主要分布于面部,頸部及肩部,玻片按壓時,顯出類似狼瘡結節的淡黃色小點,消退后不留痕跡,有時遺留色素斑,萎縮及瘢痕。
2、斑塊型肉樣瘤:
為表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結節性斑塊,常見于頰,鼻及臂部。
3、銀屑病樣肉樣瘤:
通常在軀干及四肢發生邊界清楚的斑塊,其上面有銀屑病樣的鱗屑。
4、凍瘡樣狼瘡型:
在容易發生凍瘡的部位,如耳孕,頰部,鼻尖,指趾處對稱出現的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。
5、皮下肉樣瘤:
豆子至粟子大的堅實的皮下結節,與皮膚粘連,表皮呈輕度堇色,常見于軀干,面部少見,無自覺癥狀。
6、瘢痕肉樣瘤:
損害發生于疤痕部位,如燒傷,毛囊炎,帶狀皰疹后疤痕上,使原有的疤痕面積擴大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。
7、紅皮病型肉樣瘤:
彌漫性分布的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片,邊界不清。
8、結節性紅斑型肉樣瘤:
某些結節病患者以多發性關節痛伴發熱,血沉增快,X線檢查肺門淋巴結腫大,面部,背部及四肢伸側發生散在疼痛性皮下結節,表面皮膚發紅,最常見于年輕女性。
其他器官損害:
結節病是一全身性疾病,除皮膚損害外,還有許多器官受累。
1、淋巴結病變:
全身淋巴結腫大占50%,結節病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結腫大,后來全身淋巴結腫大,特別是縱膈和肺門淋巴結腫大。
2、眼部損害結節病:
眼受累約占25%~30%,有虹膜炎,虹膜睫狀體炎,最常見的是虹膜肉芽腫性結節,淚腺受累及,為不痛的結節性腫脹,淚腺病變常伴有頸部淋巴結腫大,頜下腺,唾液腺及腮腺也受累及,也可有結膜炎,角膜炎,視網膜炎及視神經損害,引起失明。
3、肺部損害:
肺臟受累較常見,X線檢查為點狀,條狀或片狀陰影,肺門淋巴結腫大,早期臨床癥狀較輕,但絲檢查卻表現特別明顯;后期肺部纖維化明顯。
4、心臟:
常有心動過速,心律不齊,房室傳導阻滯,肺動脈高壓和心力衰竭。
5、腎臟:
由于血鈣,尿鈣增加引起腎臟結石或肉樣瘤性血管球性腎炎,導致腎功能衰竭。
6、神經系統:
中樞神經及周圍神經都可受到損害。