一、煙霧病毒的檢查

　　1、病史采集要點(diǎn)

　　(1)起病情況

　　各種年齡均可發(fā)病，以兒童和青少年多見，發(fā)病高峰在10歲前和25～49歲，男女無明顯差異，有地域分布性。

　　(2)主要臨床表現(xiàn)

　　兒童患者多以缺血性卒中或短暫性腦缺血發(fā)作起病，表現(xiàn)為突發(fā)不同程度的偏癱、偏身感覺障礙或偏盲等，優(yōu)勢半球受累可有失語。偏癱可交替出現(xiàn)或反復(fù)發(fā)作，部分可出現(xiàn)智能障礙、癲癇發(fā)作、不自主運(yùn)動、或假性球麻痹等;成年患者則以出血性卒中為主，以蛛網(wǎng)膜下腔出血、原發(fā)性腦室出血和肺葉出血多見，且偏癱、偏身感覺障礙等體征出現(xiàn)率較高，殼核、丘脯和尾狀核出血相對較少。發(fā)病時常表現(xiàn)為不同程度的頭痛、嘔吐、意識障礙等，但大多數(shù)恢復(fù)較好，多無高血壓動脈硬化的證據(jù)。

　　(3)既往病史

　　可合并先天性疾病、顱腦外傷、結(jié)核性腦膜炎、螺旋體感染、放射性腦損傷等疾病，部分患者有家族史。

　　2、體格檢查要點(diǎn)

　　血壓、體溫、脈搏多無變化，合并感染時可出現(xiàn)發(fā)熱、脈速等改變，部分可見合并疾病表現(xiàn)，如骨關(guān)節(jié)畸形、頭部外傷等。

　　3、門診資料分析

　　血常規(guī)和血生化檢查多無異常，合并有自身免疫性疾病、鉤體感染等疾病時血沉和C反應(yīng)蛋白常增高、類風(fēng)濕因子、抗核抗體和鉤體凝溶試驗(yàn)陽性。

　　4、進(jìn)一步檢查項(xiàng)目

　　(1)腦血管造影：通過腦血管造影可見特異性改變，頸動脈交叉處狹窄，顱底異常血管網(wǎng)，初發(fā)期異常血管網(wǎng)增生，異常血管網(wǎng)細(xì)微、縮小和消失，如煙霧樣，由濃至淡，逐漸消失。

　　(2)頭顱CT:可見腦室擴(kuò)大和腦萎縮。

　　(3)頭顱MRI與MRA:顯示大腦半球廣泛梗死，以腦動脈間灌流區(qū)域?yàn)橹鳎瑑蓚?cè)大腦皮質(zhì)下梗死，易發(fā)生在半卵圓中心、大腦前動脈與大腦中動脈穿支供血的遠(yuǎn)端、殼核、尾狀核、蒼白球和內(nèi)囊前支。顯示血管擴(kuò)大、扭曲、頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重狹窄或閉塞。較小梗死無癥狀，可顯示腦萎縮及腦室擴(kuò)大，少數(shù)患者可見煙霧狀血管。磁共振灌注成像可顯示大腦半球灌注減低、并用于評價疾病的嚴(yán)重程度以及預(yù)計手術(shù)成功率。MRA在顯示局灶性腦動脈狹窄及側(cè)支循環(huán)方面更為優(yōu)越，

　　(4)PET或SPECT:可顯示局部腦血供不足?？梢源嗽u估疾病嚴(yán)重程度。

　　(5)EEG:可用于煙霧病患兒的評估，可表現(xiàn)背景活動及局限性的慢波活動。過度換氣時可誘發(fā)高幅的δ波暴發(fā)。

　　二、煙霧病的診斷

　　診斷對反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒應(yīng)考慮此病。根據(jù)頭顱CT、MRI、MRA可見腦梗死及顱底側(cè)支循環(huán)形成煙霧狀異常改變可予以診斷。

　　鑒別診斷：

　　由于與其他腦血管病有許多相似之處，因此應(yīng)注意與頸內(nèi)動脈閉塞、腦動脈瘤或腦動脈畸形等鑒別。