門靜脈高壓主要的臨床表現有脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病,其中以門體側支循環的形成最具特征性。這些臨床表現常伴有相應的并發癥,如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
一、一般治療
門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他并發癥時,可根據以下原則綜合治療,以針對病因或相關因素治療為主。
(1)病因治療:針對肝硬化發生的病因進行治療是降低門靜脈高壓的基礎,應積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復制者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應用拉米呋啶抑制乙肝病毒復制有一定療效,但需長期用藥。酒精性肝硬化病人應禁酒,血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。
(2)對癥支持治療:因惡心、嘔吐等消化道癥狀進食不足或不能進食者,可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、B族等靜脈滴注,給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注,也可給予丙酸睪丸酮促進蛋白合成。也可根據病情給予復合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸),酌情補充維生素K、B12。
(3)抗肝纖維化治療:目前在尚無有效方法根治引起肝硬化原發病的情況下,減緩或阻止肝纖維化進程就顯得相當重要,近年來防治肝纖維化的治療研究雖有較大進展,但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青霉胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等,可抑制膠原纖維的合成,具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。
二、降低門靜脈壓的藥物治療
自從20世紀80年代初,Lebrec首先應用藥物治療以降低門靜脈壓力以來,通過深入細致的研究,人們越來越清楚地認識到藥物降低門靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來隨著對門靜脈高壓病理生理學的不斷研究,其藥物治療可降低門靜脈及其曲張靜脈壓力,就像治療高血壓一樣,需要早期、持續和終身治療以減少其并發癥,降低病死率。
三、內鏡治療
隨著胃鏡的廣泛開展,特別是急診內鏡臨床應用研究的深入,不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效。而且由于內鏡治療技術的不斷發展可有效的預防出血。
四、外科治療
由于門靜脈高壓是由多種病因引起的,其發病機制、病理生理改變以及臨床表現復雜,因此,對門脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響,以選擇合適的外科治療方式。