白塞氏病又稱為“白塞氏病綜合癥”或簡稱為“白塞病”。是一種以細小血管炎為病理基礎的,反復發作的,以復發性口腔潰瘍、外陰生殖器潰瘍和眼部眼部病變為主要臨床癥狀的綜合征,白塞氏病臨床表現如下:
1.反復口腔潰瘍
患者發病初期為小結節,很快形成潰瘍,潰瘍大小深淺不一,呈淺黃色壞死的基底,周圍紅暈,邊界清楚,可單獨或成批出現,好發于唇、牙齦、頰粘膜和舌,嚴重者可累及扁桃體、咽喉甚至消化道,自覺疼痛,影響進食甚至是飲水。
2.外陰生殖器潰瘍
外陰生殖潰瘍的外觀以及發病過程與口腔潰瘍相似,男性好發于陰囊、陰莖或者尿道,女性常出現大、小陰唇、陰道或者子宮頸部。其他如陰股皺壁、肛門、會陰也會發生潰瘍。痛性潰瘍可導致患者行走困難。
3.眼部表現
眼部病變常在發病時出現,但也能在最初幾年內發生病變,按解剖部位可分眼球前段病變(虹膜睫狀體炎、前房積膿、結合膜炎以及角膜炎以及角膜潰瘍)眼球后段病變(葡萄膜炎、玻璃體病變、視乳頭炎甚至視神經萎縮)。眼球后段病變損害可導致并發白內障或者青光眼以及視神經萎縮而出現失明和完全失明。
4.皮膚表現
皮膚病變損害呈多形性,反復出現,可出現結節性紅斑樣皮疹、多形性環狀紅斑皮疹、痤瘡樣丘疹和丘疹膿皰樣、癤、毛囊炎等,針刺反應結果多呈陽性。
5.關節病變臨床癥狀表現
四肢大小關節和腰骶關節均可受累,以四肢大關節多見尤其膝關節,表現有疼痛或者酸痛以及晨僵。
6.血管病變表現
可出現周圍深或淺靜脈血栓形成,罕見有肺栓塞,動脈受累極少,若發病可表現為主動脈炎或周圍動脈瘤以及動脈血栓形成。
7.消化道表現
消化道病變損害以消化道潰瘍最為常見,嚴重的患者可出現回盲部至上行結腸出現出血以及穿孔癥狀。
8.中樞神經系統病變表現
白塞氏病可累及大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、腦神經和周圍神經,表現為腦炎、腦膜腦炎、腦脊髓炎、腦神經炎以及周圍神經炎等。出現發熱、顱內壓升高、偏癱、截癱、呼吸障礙、癲癇、意識障礙或者精神異常等癥狀。