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白塞病的特殊臨床表現有哪些?

  (1)中樞白塞病

  中樞神經系統受累較多見,可有頭痛、頭暈,霍納(Horner)綜合征、假性球癱瘓、共濟失調、無菌性腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語、感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見,表現為四肢麻木無力,周圍型感覺障礙等。神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向,可同時有多部位受累,多數患者預后不佳,尤其腦干和脊髓病 損是本病致殘及死亡的主要原因之一。

  (2)腸白塞病

  消化道損害發病率為l0 %--50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累, 潰瘍可為單發或多發,深淺不一,但以回盲部多見。嚴重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等并發癥而死亡。食管潰瘍注意與食管癌相鑒別,腸白塞病應注意與炎性疾病及非甾體類抗炎藥所致黏膜病變相鑒別,右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別,臨床上常常有術后傷口不愈合的病例。

  (3)血管損害

  本病的基本病變為血管炎,全身大小血管均可累及,約10%-20%患者合并大中血管炎,是致死、致殘的主要原因。動脈系統可表現為動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤。靜脈系統受累較動脈系統多見,25%左右患者發生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多,可出現布一加(Budd- Chiari)綜合征、腹腔積液、下肢水腫。上腔靜脈梗阻可有領面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。 肺血管受累時可有肺動脈瘤形成,瘤體破裂時可形成肺血管一支氣管痰,致肺內出血,大量咯血可致死亡,肺靜脈血栓形成可致肺梗死。

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