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西醫(yī)怎么治療顱咽管瘤

  顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤,好發(fā)于兒童,成年人較少見,好發(fā)于鞍上。那么西醫(yī)怎么治療顱咽管瘤呢?下面我們一起來了解一下吧。

  西醫(yī)怎么治療顱咽管瘤?

  由于腫瘤對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤(rùn)壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響,術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除,術(shù)后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療;而對(duì)于小的2~3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。化學(xué)治療目前尚無肯定療效的藥物。

  1.手術(shù):顯微外科手術(shù)切除為首選。鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱,經(jīng)額底入路到達(dá)腫瘤,術(shù)中要盡可能多地切除腫瘤,應(yīng)做到視神經(jīng)減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者,可經(jīng)胼胝體-穹隆間入路進(jìn)入三室前部,暴露腫瘤后,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤,與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強(qiáng)切除,以免損傷下視丘導(dǎo)致術(shù)后長(zhǎng)期昏迷和消化道出血。術(shù)野應(yīng)反復(fù)沖洗,防止外溢囊液中的膽固醇結(jié)晶刺激而產(chǎn)生無菌性腦膜炎。術(shù)后應(yīng)記24h出入量、每天復(fù)查血生化,根據(jù)病情變化做出相應(yīng)處理,以防止尿崩癥和嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂。小兒顱咽管瘤的手術(shù)全切除率近年已達(dá)到70%~90%,而且手術(shù)死亡率也進(jìn)一步降低,Hoffman報(bào)道50例兒童顱咽管瘤的手術(shù)死亡率為2%,Yasargil報(bào)道70例小兒術(shù)后死亡率為2.9%。本組早年332例中手術(shù)死亡率為8.1%,其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%,位于第三腦室者手術(shù)死亡率為9.1%。應(yīng)用顯微手術(shù)后全切率明顯提高,手術(shù)死亡率小于2%。手術(shù)死亡的主要原因?yàn)橄乱暻鸬膿p傷,表現(xiàn)為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂(術(shù)后高鈉),故術(shù)中操作要輕柔,術(shù)后高鈉的處理要及時(shí)(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)。腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用對(duì)降低死亡率有一定幫助,但有消化道出血時(shí)慎用。

  2.放射治療:不論手術(shù)切除程度,術(shù)后進(jìn)行常規(guī)輔助放療有助于降低復(fù)發(fā)率,能將患兒的10年期無復(fù)發(fā)存活率(PFS)提高到80%~90%。在腫瘤未能完全切除的患兒中,實(shí)質(zhì)性或部分實(shí)質(zhì)性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇。囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏后,做囊腔間質(zhì)內(nèi)放療,常選擇產(chǎn)生純?chǔ)律渚€,作用范圍局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果。劉宗惠等(1996)報(bào)道應(yīng)用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達(dá)61.4%,縮小>50%者占13.4%,腫瘤有縮小,但<50%者占12.6%。

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