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白塞病的臨床表現

  本病可多器官、多系統受累,但較少同時出現多種臨床表現。有時患者需經歷數年甚至更長時間才相繼出現各種臨床癥狀和體征。

  一、口腔潰瘍

  1.復發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。發生率幾乎為100%,并常以此為首發癥狀。

  2.潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。

  3.可為單發,也可成批出現。

  4.孤立散在分布,呈米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈。

  5.約1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持續反復發作。

  6.重癥者潰瘍深大愈合慢,偶可遺有疤痕。

  二、生殖器潰瘍

  1.約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。

  2.出現次數少。

  3.潰瘍深大,疼痛劇烈、愈合慢。

  4.受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

  5.陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。

  6.有的患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。

  三、眼炎

  約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數月甚至幾年后出現。表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。

  1.通常表現為慢性、復發性、進行性病程。

  2.眼受累致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。

  3.最常見和最嚴重的眼部病變為色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,合并前房積膿是白塞病典4.型的特異體征,后葡萄膜炎和視網膜血管炎是導致失明的主要原因。

  5.眼部受累的其他表現有:角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。

  6.單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內血管病變可導致視野缺損。

  四、皮膚病變

  1.皮損發生率高,可達80%~98%。

  2.表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。

  3.一個患者可有一種或一種以上的皮損。

  4.特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)后的炎癥反應。

  五、關節損害

  1.25%~60%的患者有關節癥狀。

  2.表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。

  3.主要累及膝關節和其他大關節。

  4.HLA-B27陽性患者可有骶髂關節受累,類似強直性脊柱炎的表現。

  六、神經系統損害

  1.又稱神經白塞病,發病率約為5%~50%。

  2.常于病后數月至數年出現,少數(5%)可為首發癥狀。

  3.臨床表現依受累部位不同而各異。

  4.中樞神經系統受累較多見,可有頭痛、頭暈,Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎,視乳頭水腫,偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力,感覺障礙、意識障礙、精神異常等。

  5.周圍神經受累較少見,表現為四肢麻木無力,周圍型感覺障礙等。

  6.神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向,可同時有多部位受累。

  7.多數患者預后不佳,尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。

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