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腎上腺皮質功能減退癥是如何引起的

一、病因

(一)慢性腎上腺皮質功能減退癥(addison病)因感染、創傷和手術等應激情況,或停服激素而誘發腎上腺皮質功能急性低減。

(二)長期大量腎上腺皮質激素治療抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,即使停藥1年,其功能仍處于低下狀態,尤其對應激的反應性差。oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導后30min和手術后1h測血皮質醇,分別為107±18μg/l(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/l(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/l(14.8±2.5μg/dl)。而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分別為108±14μg/l(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/l(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/l(26.3±1.8μg/dl)。因此長期接受皮質激素治療的病人,遇到應激時,如不及時補充或增加激素劑量,也將發生急性腎上腺皮質功能減退。

(三)腎上腺手術后因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病(如轉移性乳腺癌),作腎上腺切除術;或者腎上腺腺瘤摘除術后,存留的腎上腺常萎縮,下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能,由于腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制,其功能的恢復,需時至少9個月或1年以上,如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量,也可引起急性腎上腺皮質功能減退。

(四)急性腎上腺出血常見的為嚴重敗血癥,主要是腦膜炎雙球菌敗血癥,引起腎上腺出血,與彌散性血管內凝血有關。其他細菌所致敗血癥、流行性出血熱等也可并發腎上腺出血。

(五)先天性腎上腺皮質增生至今已知有九種酶的缺陷,有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數酶均為皮質醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響潴鈉激素的合成。

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