引起腎上腺髓質(zhì)功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。
嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形，有完整包膜，周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大，直徑在2～6cm。約90%發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，其余10%可發(fā)生在腎上腺以外的部位。發(fā)生在腎上腺以外的腫瘤，多見于腹膜后主動脈旁，包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近，脾、腹腔動脈附近，髂血管旁，卵巢、膀胱區(qū)。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見，如后縱隔脊柱旁，偶見于頸部、顱內(nèi)及睪丸內(nèi)。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發(fā)，雙側(cè)或多發(fā)占 10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右)，切面呈桔黃色，常見出血、壞死及囊樣變，血管豐富。間質(zhì)很少，腫瘤細胞較大，為不規(guī)則多角形。胞漿中顆粒較多，與正常腎上腺髓質(zhì)細胞相似，但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色，故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性，但單從組織形態(tài)學(xué)上有時難以鑒別，其主要表現(xiàn)在其有惡性行為，即腫瘤包膜浸潤，淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉(zhuǎn)移。