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腎上腺瘤的疾病病理

  腎上腺皮質位于腎上腺的外側部,包繞著髓質。皮質的體積約占整個腎上腺的90%。由外向內分3層,最外層為球狀帶,約占全皮質的15%;中間層為束狀帶,此帶最厚,約占全皮質的78%;里層為網狀帶,僅占皮質的7%,最薄。

  腎上腺髓質在腎上腺的中間部位,僅占腎上腺的10%左右。髓質細胞的形態不一,由于在用含鉻的液體處理髓質細胞時,發現這些細胞中的顆粒可著色,故稱其為嗜鉻細胞。

  腎上腺皮質的3個帶及髓質共有4類內分泌細胞,在這塊不大的天地里各自分泌不同的激素,肩負不同的使命。

  腎上腺皮質腺瘤

  腎上腺皮質腺瘤與局灶性結節性增生的病變相似,兩者可以并發。腺瘤通常是單側單發性,并有薄層包膜,對周圍組織有壓迫現象,為鑒別的主要點。大小直徑為1~5cm,切面黃色,有時呈紅褐色,鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞,含有豐富類脂質,有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成,或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團,由含有毛細血管的少量間質分隔。部分腺瘤為功能性,可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征,在形態上與非功能性腺瘤沒有區別。

  腎上腺皮質癌

  腎上腺皮質癌(adrenocortical carcinoma)甚少見,一般為功能性,發現時一般比腺瘤大,重量常超過100g,呈浸潤性生長,正常腎上腺組織破壞或被淹沒,向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色,常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高,瘤細胞大小不等,并可見怪形核及多核,核分裂像多見。常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤,如果癌體小又有包膜,很難與腺瘤區別,有人認為直徑超過3cm者,應多考慮為高分化腺癌。

  腎上腺髓質腫瘤

  腎上腺髓質來自神經嵴,原始細胞為交感神經母細胞,以后分化為神經節細胞及嗜鉻細胞,因此可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。

  嗜鉻細胞瘤(phenochromocytoma) 80%~90%發生于腎上腺髓質,絕大部分為單側單發性,偶爾見于雙側,90%為良性,好發于30~50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,以去甲腎上腺素為主,偶爾也分泌多巴胺及其他激素,故臨床主要有兒茶酚胺過高的癥狀,表現為血壓增高,多呈間歇性發作,并伴有頭痛、發汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎代謝上升等癥狀。肉眼觀,大小不一,平均100g左右,甚至可達2000g,有包膜,切面灰紅色、灰褐色,常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。

  鏡下嗜鉻細胞為大多角形細胞,形成細胞索或細胞巢,可有不同程度的多形性,有時出現巨細胞,瘤細胞胞漿內有大量嗜鉻的微細顆粒;電鏡下,顆粒有包膜,電子致密度低者含有腎上腺素,而包膜不清楚電子致密度高者含有去甲腎上腺素,用免疫組化方法亦可顯示。間質主要是血竇。良、惡性腫瘤在細胞形態方面無截然界限,包膜被侵犯并不能作為惡性的肯定證據,但如有周圍組織浸潤及轉移,則屬惡性無疑。

  腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發性,位于主動脈兩側副節細胞分布處,常稱為副節細胞瘤(paraganglioma)。本瘤好發于10~20歲,多數為多發性內分泌腫瘤的一部分,40%為惡性。

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