庫欣綜合征是由于多種病因引起腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇所產生的一組癥候群，由于長期應用外源性腎上腺糖皮質激素或飲用大量含酒精飲料也可以引起類似庫欣綜合征的臨床表現，且均表現為高皮質醇血癥，故將器質性病變引起的稱為內源性庫欣綜合征，外源性補充或酒精所致稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

　　庫欣綜合征按其垂體、腎上腺的病理改變不同病因有以下四種，請看具體介紹。

　　一、腎上腺皮質腫瘤

　　大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌，腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮，此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變，腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。

　　二、醫源性皮質醇癥

　　長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇癥的臨床表現，這在臨床上十分常見，這是由外源性激素造成的，停藥后可逐漸復原，但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停藥，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意，長期使用ACTH也可出現皮質醇癥。

　　三、垂體性雙側腎上腺皮質增生

　　雙側腎上腺皮質增生是由于垂體分泌ACTH過多引起，其原因：①垂體腫瘤，多見嗜堿細胞瘤，也可見于嫌色細胞瘤;②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多，一般認為是由于下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子(CRF)所致，臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右，這類病例由于垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。

　　四、垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生

　　支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)，甲狀腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合征，這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀癥，病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑制作用，病灶切除或治愈后，病癥即漸可消退。

　　溫馨提示

　　腎上腺皮質腫瘤多為單個良性腺瘤，直徑一般小于3～4cm，色棕黃，有完整的包膜，瘤細胞形態和排列與腎上腺皮質細胞相似，腺癌則常較大，魚肉狀，有浸潤或蔓延到周圍臟器，常有淋巴結和遠處轉移，細胞呈惡性細胞特征，無內分泌功能的腎上腺皮質腫瘤則不導致皮質醇癥。