門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅動下才能持續流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時，門靜脈系統的壓力就會超出正常值，并出現一系列的癥狀，表現為脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。

　　門靜脈高壓容易與哪些疾病混淆

　　1.特發性門靜脈高壓(Banti綜合征)1882年意大利學者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征，其病因和發病機制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關，其肝臟組織學上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內門靜脈大，中型分支呈現明顯的內皮下增厚，膽管周圍纖維化，臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，貧血為正細胞正色素性或正細胞低色素性，也可見全血細胞減少，肝功能多正常或輕度異常，本病采用分流或斷流手術治療效果較好，預后良好，本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學檢查發現沒有彌漫性再生結節，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。

　　2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類型，臨床表現首先與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術及非手術治療效果尚好，可明顯改善病人預后。

　　3.肝小靜脈閉塞癥是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導致的肝內中央靜脈和小葉下靜脈內皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數病人可在發病前有呼吸道，胃腸道或全身出現前驅期癥狀，也可伴隨發熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數于2～6周內恢復，20%死于肝功能衰竭，少數可發展為肝硬化門靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。

　　4.脾大性疾病許多疾病特別是血液及淋巴系統疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現脾大。

　　5.上消化道出血 當患者以急性上消化道大出血就診時，應與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。

　　6.腹水 典型的肝硬化腹水為漏出液，少數病人可因肝病本身的原因或并發癥的出現，可呈現不典型表現，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營養不良性，癌性等疾病所致腹水相區別，腹水本身無鑒別診斷價值，需結合病史，體征和其他資料進行鑒別。