以高顱壓為主要表現的顱咽管瘤需與其他顱內占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變如垂體腺瘤、視神經膠質瘤、鞍區腦膜瘤、頸內動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經及視束而引起類似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。

　　1.垂體腺瘤顱咽管瘤應首先與垂體腺瘤相鑒別，因為兩者均可出現內分泌及視力障礙，臨床表現相似，有時實質性顱咽管瘤鞍內型在CT上也難以與垂體腺瘤相區別。垂體腺瘤占鞍區腫瘤的第一位，多見于20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現，多為雙顳側偏盲，眼底幾乎均為原發性視神經乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無生長發育遲緩，一般不產生顱內壓增高。蝶鞍多呈球形擴大而無鈣化。CT掃描表現為等密度或略高密度腫塊，強化掃描可見均勻增強。

　　2.鞍結節腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區腫瘤即屬鞍結節腦膜瘤常見，居第三位。25～50歲為高發年齡。早期一般無內分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現視野障礙及眼底原發性視神經乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見鞍結節增生或破壞，鈣化少見。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強化。

　　3.鞍區生殖細胞瘤即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。

　　4.視交叉膠質瘤多發生在7～20歲，內分泌癥狀少見，多以視力改變為主，表現為單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經孔多擴大，無鈣化。CT掃描為低密度腫塊，一般無強化或輕度強化。

　　5.鞍區表皮樣囊腫很少見，絕大多數發病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現，一般無內分泌障礙，顱內壓增高癥狀也很少發生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區低密度病灶，CT值多為負值，不強化。

　　6.脊索瘤多發生在35歲左右，以多條腦神經損傷為主要表現，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質破壞。CT顯示為不規則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數不發生強化，少數可有均勻輕度強化。

　　7.鞍區動脈瘤罕見，多見于中年人，以突然發病、頭痛、動眼神經麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。

　　8.第三腦室前部膠質瘤多發生在成年人，一般無內分泌癥狀，以顱內壓增高為主要表現。蝶鞍一般無改變，腫瘤很少有鈣化，CT掃描可以鑒別。

　　9.視交叉蛛網膜炎多見于成人，以視力、視野改變為主要表現，視野改變一般無規律，呈不規則變化，視野縮小，一般無內分泌障礙及顱內壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區占位性病變。

　　10.原發性空蝶鞍很少見，中年發病，以視力、視野障礙、頭痛為主要表現，有時出現內分泌癥狀，臨床上有時很難與顱咽管瘤相鑒別，CT掃描顯示鞍內為空腔。

　　11.鞍區蛛網膜囊腫罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內高壓，可有視力、視野改變，少數病人有內分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區。顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現;上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學上表現不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結合臨床表現，絕大多數病例可得明確診斷。極少數病例可能需要依賴手術標本的病理檢查始能確診。