顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,但其生長常累及下丘腦重要結構,故需要徹底切除,以免影響患者的生長發育。遺憾的是,由于家長或一些非專科醫務人員缺乏相關知識,使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害后,即使行開顱手術切除腫瘤,視力的損害也不能完全恢復,甚至失明。如果有以上表現,要盡快帶其到有條件的醫院檢查,以便確診。
顱咽管瘤常見的診斷方法有下列幾種:
1、普通實驗室
內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3,T4,FSH,LH,GH等各種激素下降,少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。
2.CT掃描
顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像,鈣化斑為高密度,囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像,CT值為-40~10Hu,囊壁為等密度,病變邊界清楚,呈圓形,卵圓形或分葉狀,兩側側腦室司擴大,強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強,CT值增加12~14Hu,囊性顱咽管瘤呈環狀強化或多環狀強化而中心低密度區無強化,少數顱咽管瘤不強化,一般具有鈣化,囊腔及強化后增強三項表現的鞍區腫瘤,即可確診為顱咽管瘤(圖1,2)。
3.MRI檢查
多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2,鈣化斑呈低信號區。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置,大小,有無囊變,腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況,是否有腦積水存在,一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關系方面優先于CT,但他不能像CT那樣顯示鈣化灶。
4.腦室造影
因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術極有幫助,腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。
5.腦電圖
以額部或廣泛的δ波或θ波為主。
6.腦血管造影
由于腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位,鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向后移位,向后生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期向后移位,當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變,即側裂動脈向外上移位,大腦前動脈垂直上移。
溫馨提示:顱咽管瘤切除術所涉及的區域密布著重要的神經、血管等結構,是神經外科的難點,因此醫生除具備相關的解剖學知識、廣博的神經內分泌學知識外,還必須具備熟練的手術技巧,穩定的心理素質,這樣才能保證手術成功。