肝性脊髓病患者起病常因病不同而有的緩慢,有的急速,由門靜脈性肝硬變所致的脊髓病,一般起病緩慢,呈進行性加重,其臨床突出表現為兩下肢相繼發生僵硬無力,走路不靈便,并逐漸加重。
肝性脊髓病的癥狀
本病多發生于肝硬化失代償期,肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出,多數患者有反復的上消化道出血,門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后,無手術史者,常有明顯的腹壁靜脈曲張,提示已自然形成了門-體靜脈分流。
肝性脊髓病癥狀出現的時間,通常是在門-體腔靜脈吻合術后或脾腎靜脈吻合術后4個月至10年。自然分流的患者在發生黃疸,腹水,嘔血等肝損害癥狀至出現脊髓癥狀的時間為6個月至8年,也有的病例不經肝性腦病而直接出現脊髓癥狀,甚至偶有同時及先神經系統癥狀后出現肝病表現者,臨床上依據癥狀國內學者將本病分為3期。
1、肝癥狀期(神經癥狀前期)
主要是慢性肝損害的表現,如納差,腹脹,乏力,肝脾腫大,腹水,蜘蛛痣,ALT升高,血清總蛋白降低,A/G比值倒置,血氨升高,食管胃底靜脈曲張,腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。
2、肝性腦病期(痙攣性截癱期)
可反復出現一過性腦病癥狀,主要表現為欣快,睡眠差,興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動,亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂,躁狂,意識模糊等精神異常;心動過速,顏面和前胸皮膚潮紅,小腿及足部異常冷感等自主神經癥狀以及撲翼樣震顫,構音障礙,一過性視力障礙等其他神經癥狀,頭暈,計算力減退,生活尚能自理,但部分病人缺乏腦病期,而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。
3、脊髓病期脊髓
癥狀與腦病癥狀并不平行消長,腦癥狀以反復一過性發作為特征,而脊髓病呈緩慢進行性加重,脊髓病變期常發生于腦病期之后,但也可發生于腦病期之前,甚至無腦病期發生,以雙下肢先后出現沉重感,走路自感費力,雙下肢肌肉發抖,活動不靈活,逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱。
早期呈伸直性痙攣性截癱,肌張力增加,呈強直狀,膝部和踝部直伸,有“折刀現象”,行走呈痙攣步態,剪刀步態,晚期呈屈曲性痙攣性截癱,少數可出現四肢癱,但仍以下肢為重,檢查時發現雙下肢肌力減退,肌張力增高,腱反射亢進,常有踝陣攣和臏陣攣陽性,腹壁反射和提睪反射消失,錐體束征陽性等病理體征,肢體癥狀一般是對稱的,近端較遠端癥狀明顯。
個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮,肌電圖正常或神經源性損害,少數患者可合并末梢神經病變,出現兩側對稱性襪套樣淺感覺減退,偶有深感覺減退,括約肌功能無障礙,伴有肝性腦病時,個別者有尿失禁或尿潴留。