1、淋巴水腫分類

　　(1)原發性淋巴水腫

　　原發性淋巴水腫按遺傳學分為兩類(單純性和遺傳性)，按發病時間可分為三型(先天型、早發型、遲發型)：

　　1)按遺傳學分為兩類：

    ①單純性：無家族或遺傳因素。發病率占原發性淋巴水腫的12%。單純性淋巴水腫是患者出生一段時間發現的肢體某一部位腫大或粗大，多在出生不久即被發現，其原因是淋巴管先天發育畸形。即有一側肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發感染，一般情況良好，多見于下肢;②家族性：又稱遺傳性( Milroy病、又稱米耳羅伊病)，較罕見。生后發現肢體腫脹，屬顯性遺傳，為一種單純的常染色體形式。該病可呈隔代遺傳，出現在第3、甚至第4代，所以對先天性淋巴水腫應詳細詢問其家族史，要檢查染色體，進一步明確病因。或同一家族中有多人患病，也即出生后發病，多為一側下肢受累。遺傳性淋巴水腫是一種客觀存在的臨床類型，在目前發現的一些病例中，兩代同患較多，三代同患較少，這種淋巴水腫也叫milroy disease。

　　2)按發病時間可分為三型：

    ①先天型：出生時或出生后1年內即起病，本型還包括家族性和非家族性兩種情況。有家族史的患兒稱遺傳病(Milroy)病，是一種家族性常染色體遺傳病。先天性淋巴水腫主要原因為胚胎發育不良有關，如淋巴管形成不全或發育不全，占原發性淋巴水腫10%～15%，男女比例約為 l：1.5。本型不但可影響肢端，而且可影響中線部位(面部、生殖器)這些患者常有內在的淋巴管異常，如淋巴管瘤、蛋白丟失性腸病等。常伴有遺傳性綜合征如Turner綜合征，Noonan綜合征，雙行睫-淋巴水腫綜合征等。淋巴管造影顯示擴張的，纖維增生的無效的淋巴管;②早發型：在35歲以前發生水腫的情況，占原發性水腫80%，癥狀雖較晚發生，但多在35歲以前。也包括家族性和非家族性。大部分在青春期或兒童期發病，緩慢起病，有時也會因丹毒而急性起病。其中女性多見，發病率最高的年齡組是20歲左右的女性，這可能與女性青春期周期性月經激素分泌與盆腔淋巴有關。約半數患者侵及雙下肢，但臨床上單側肢體發病的也很多，也有特殊類型。可與Turner癥候群、皮膚毛細血管腫(capillary angiomatosis)、Ormond病等病相伴發。在Klippel—Trenaunay—Weber癥候群，常伴有靜脈瘤和骨骼的異常;③遲發型：在35歲以后發生水腫，占原發性淋巴水腫10%～15%。正常中年人在沒有任何誘因的情況下可以突發淋巴水腫，一般多可達到一側整個下肢或雙側下肢 (占50%)的下部，但也有在很小范圍內發病的，多見于一側足背部。本病有3個特點：女性發病率比男性高3倍;左腿受侵明顯多于右腿;上肢很少累及。

　　3)根據淋巴管造影分類

　　通過淋巴管造影，可以根據病因對癥治療，具體分類如下。根據淋巴管造影所見可以把原發性淋巴水腫分為兩類：一類為發育不全型;一類為增生型。如：①發育不全型又可根據其發病部位分為遠程發育不全﹑遠程與近端發育不全與近端阻塞性發育不全三類。②增生型又可分為雙側增生型與巨淋巴型。 淋巴管發育不良型：占92%顯示發育不良可再分類為：遠側的發育不全;近側的發育不全;兩者兼有的。淋巴管增生型：約占8%顯示淋巴管增生。增生型又可分為以下二型。如：雙側增生型 多由胸導管或乳糜池發育不正常導致阻塞。淋巴管造影顯示阻塞部位遠端大量輕微擴張的淋巴管。雙側可見腫大的骨盆淋巴結，縱隔和肋間的淋巴結也可見到，但很少見胸導管。巨大淋巴管型，淋巴管造影顯示增粗迂曲，曲張樣的淋巴管，肢體水腫較輕或沒有水腫。與擴大的淋巴管不相稱的淋巴管瓣膜使淋巴液返流于骨盆，此型常與下肢淋巴管瘤、淋巴干和腸道淋巴管擴張有關。

　　表21-1 淋巴管造影術分類法簡表

　　病因分類 位置

　　1、淋巴管發育不良型

　　92%的病人淋巴管造影顯示淋巴管發育不良，例如淋巴路徑發育不良，淋巴路徑較正常者少而小。 (1)離心臟較遠的患側

　　(2)離心臟較近的患側

　　(3)兩者兼有

　　2、淋巴管增生型

　　約8%的原發性淋巴水腫的病人淋巴管造影顯示淋巴管，淋巴結增生，淋巴路徑較正常者大而多，但引流梗阻。 (1)雙側增生

　　(2)巨大淋巴管

　　(2)繼發性淋巴水腫分類

　　1)感染性淋巴水腫：

　　病因包括細菌、真菌、絲蟲等感染，常發生于10歲以后。如：①足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑;②下肢靜脈曲張并發潰瘍繼發感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑;③女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴水腫也有報道;④鏈球菌是繼發感染的最常見病原菌。臨床以反復發作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎(丹毒)為特點，全身癥狀嚴重，有寒戰、高熱，兼伴惡心、嘔吐，局部腹股溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復。每次發作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現疣狀增生物，少數可繼發慢性潰瘍。有的病人頻繁發作“丹毒”，其結果是進一步加重了組織水腫和纖維化，使水腫成為不可逆轉。因此積極預防和治療淋巴管炎癥能減少淋巴水腫的發生;⑤足癬本身或繼發感染也造成淋巴水腫，一般局限于足趾間及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。已發生淋巴水腫者若繼發足癬感染，原有水腫進一步加強，尚存的正常皮下淋巴系統也會受累及。

　　2)損傷性淋巴水腫：

　　主要原因有手術后和放療后、灼傷后淋巴水腫等。①手術后淋巴水腫：手術操作時容易造成淋巴通路斷裂，解剖結構破壞，這是淋巴水腫發生的起點。如常發生乳癌根治術+淋巴結清掃術后，引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，促使腫脹不斷加重。術后發生淋巴水腫的時間差異較大，一般術后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發生于術后數周甚至數月或數年。適當縮小手術范圍可避免和消除受損淋巴結程度，可減少淋巴水腫的發生;②放療后淋巴水腫：放療能損害淋巴系統，導致淋巴水腫。如深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。組織纖維化是淋巴系統功能下降或喪失的關鍵原因，尤其是術后放療。Salama與Matsubara等，報道宮頸癌放療后下肢淋巴水腫的發生率隨著時間的延長而逐漸增高，由1.2%至49.0%不等。放療后所致淋巴水腫發生率隨著放療劑量增加逐漸增高，與術后開始放療時間呈負相關，即術后開始放療越早發生率越高，而放療范圍與淋巴水腫發生率的相關性報道意見并不統一。

　　3)癌性淋巴水腫

　　原發性癌、繼發性癌鑒別：原發性和繼發性惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。如：①原發性腫瘤就是由于該器官自身改變導致的腫瘤。繼發性腫瘤，又叫次生腫瘤、俗稱轉移性腫瘤。鑒別有以下幾點：次生瘤往往體積較小，呈圓形，與周圍組織界限清楚;次生瘤往往是多發，有多個小病灶;次生瘤常分布于所轉移器官的表面;次生瘤的組織學與原發瘤是完全一致的。原發性淋巴系統惡性腫瘤：前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。多由于后腹膜腫瘤，特別是惡性淋巴瘤所引起，伴有乳糜腹水。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結果，.皮膚先出現紅色或紫色斑點，呈多發性，以后融合成潰瘍性腫塊。發病后肢體淋巴水腫更為嚴重;②繼發性淋巴系統惡性腫瘤：其病變為乳腺、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、骨骼等癌腫的轉移灶病例常為繼發性淋巴系統病變。有時原發灶小，不易發現，臨床表現為慢性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結活檢明確診斷;③最常見的癌性淋巴水腫形式：惡性腫瘤根治后淋巴水腫：是現代惡性腫瘤綜合治療(如腫瘤切除+區域淋巴結清掃+/或放療+/或化療)引起的一種淋巴水腫。惡性腫瘤根治后淋巴水腫只發生于一部分病人，常發生于惡性腫瘤根治后數月或數年。已知的四種致腫形式是：一是乳腺癌手術加腋窩淋巴結清掃 (或加放療化療)、二是子宮或附件惡性腫瘤切除加盆腔淋巴結清掃(或加放療化療)、三是男性或女性外生殖器惡性腫瘤切除加腹股溝淋巴結清掃(或加放療化療)。四是直腸惡性腫瘤切除加放療。

　　中國人民解放軍濟南軍區總醫院燒傷整形科主任醫師淋巴水腫首席專家陳存富經過多年的研究發現，在臨床實踐中發現雖然淋巴水腫形形色色、千姿百態，但腫瘤導致的淋巴水腫可能是腫瘤最早甚至可能是唯一的表現，應引起臨床醫師及患者的高度重視，正確識別并準確判斷其原因，以免臨床誤診誤治。因為，淋巴系統由淋巴結和淋巴管構成，里面流通著淋巴液，一旦由于某種原因造成淋巴系統回流障礙而使淋巴液在組織中聚集，導致淋巴水腫。

　　4)混合性淋巴水腫：

　　Klippel-Trenaunay綜合征，是一種先天性周圍血管疾患。1900年，法國醫師Klippel、Trenaunay首先報道，命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。混合性淋巴水腫是指血管擴張性肢體肥大綜合征(K-T綜合征)，患者繼發反復發作的急性淋巴管感染而形成的一種淋巴水腫。即K-T 綜合征，包括肢體巨大發育畸形、血管畸形、淋巴管畸形、淋巴管感染等問題：

　　分類：①靜脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;③動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;④混合型淋巴水腫有巨大肢體由肢體發育肥大、血管擴張畸形和淋巴水腫共同構成。

　　臨床表現：本病的主要表現在四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一條肢體。主要表現為：①

　　下肢淺靜脈曲張，其發生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側，靜脈一般隆起的不明顯;②葡萄酒色斑，一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質是皮內血管痣，是該病的特征性表現，往往易被家長誤認為是胎記;③一側肢體的增長或增粗，隨著患兒的成長，病側肢體會逐漸增長、增粗;④患肢皮溫增高，通過比較兩側的肢體溫度，可以發現患側肢體溫度略高。家長可以用手背觸摸小兒肢體，感覺到皮溫的微小差別。

　　綜合征的危害：①由于血管畸形，導致患肢供血過多，發育超過對側肢體，可以出現軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗，嚴重時會因為兩側下肢長度不一，造成患兒跛行，長期跛行將影響脊柱發育，形成側彎，雙側髖關節受力的不平衡，可能引起髖關節的勞損;②由于動靜脈瘺距離軀干近，導致肢體遠端的缺血改變，表現為肢體末梢發涼，蒼白或發紫，嚴重的可導致末梢部位發黑，壞死;③曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛。

　　國外對此類疾病的統計表明，從首次發現病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。

　　5)其它：

　　全身性疾病，如肥胖、高血壓等都與肢體淋巴水腫的發生密切相關。Bcesley等報道宮頸癌患者中肥胖者下肢淋巴水腫的發生率更高。許多全身性疾病：如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反復發作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成及淋巴管壁增生肥厚，淋巴管壓迫或淋巴管破壞消失，導致淋巴管阻塞，淋巴液回流障礙，造成淋巴水腫。

　　妊娠：生理性水腫，有：①組織間液增加：從懷孕6 周后開始血容量增加至34 周后達高峰，比非孕期增加了40%左右，這時組織間液也會開始增加，直到產后兩周時恢復;②血漿白蛋白低：孕婦血漿增加，所以，血液成分也會相對的被稀釋，血漿白蛋白的相對濃度和非孕期相比也會略微的低一些;③壓力增高：孕婦懷孕期間子宮會慢慢的增大，這樣就會讓骨盆內的壓力慢慢的增高，從而使下肢的靜脈血流受到一定的影響。病態性水腫，有：多胎妊娠、羊水過多等，由于子宮張力增高，影響子宮胎盤間血液供應。妊娠子宮和惡性腫瘤壓迫淋巴管，這些原因引起的淋巴水腫極少見，一般也不嚴重。“病態性水腫”，則由疾病造成。例如：妊娠毒血癥、腎臟病、心臟病或其他肝臟方面的疾病，這些疾病不僅對準媽媽的身體造成不同程度的影響，對胎兒的健康也會有危害。且病態性水腫的癥狀，不僅呈現在下肢部位、雙手、臉部、腹部等都有可能發生。如果用手輕按肌膚時，肌膚反應多會呈現下陷、沒有彈性、膚色暗藍等現象。