霍奇金淋巴瘤是一種慢性進(jìn)行性、原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤,原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。這種腫瘤5歲以前很少發(fā)病,5歲以后發(fā)生的幾率才逐漸增多,青春期發(fā)病率增多最明顯,發(fā)病的高峰在15~34歲。發(fā)病者男性多于女性。
本病須與慢性化膿性淋巴結(jié)炎,淋巴結(jié)核,傳染性單核細(xì)胞增多癥以及惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相鑒別,局部慢性炎癥造成的淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,有時很難與此病鑒別。對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大,應(yīng)懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病。應(yīng)詳細(xì)詢問病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查,應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
臨床上診斷霍奇金淋巴瘤的常用方法有:
⑴胸部及縱隔X線斷層攝征:可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤;
⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié),后者可顯示輸尿管是否移位,此外做服務(wù)部放療時需了解腎臟位置;
⑶雙足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大;
⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯;
⑸血清堿性磷酸酶測定:若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能;
⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定:B型超聲掃描(ultrasound scaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大,若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時,可做剖腹探查,同時做脾臟切除,取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。
輔助檢查
血象變化為非特異性,各種類型及各期之間差異很大,當(dāng)病變局限時,血象可完全正常;在病變廣泛時白細(xì)胞,中性粒細(xì)胞增多,且有貧血,晚期常有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少,周圍血中偶可見司-瑞細(xì)胞,骨髓穿刺若找到司-瑞細(xì)胞,對診斷有特殊價值,但多不易找到,在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢,發(fā)現(xiàn)司-瑞細(xì)胞的陽性率較穿刺涂片高。
在病變緩解時做血沉及血銅定量,若增高,是復(fù)發(fā)的指征,正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73~114μg/ml,此病皆增高,治療緩解后則降至正常,若治療后腫大的淋巴結(jié)消失,癥狀緩解但血銅增高,則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。