腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發病灶，合并智力發育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數并不伴有結節性硬化。

　　血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)可伴結節性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。

　　腎血管平滑肌脂肪瘤是腎內發生的錯構性腫瘤，臨床主要表現為腎區疼痛，腹部腫塊及血尿等。切除后不見復發。此腫瘤為無包膜的實性腫物。瘤體可很小，亦可大至10厘米以上。偶可雙側發生或單側腎多灶發生。邊界不清，有時呈浸潤性生長而易當做惡性。常位于腎的一極，發生于上極者稍多于下極，一般位于皮質內，亦有少數發生于髓質者。瘤體位于腎表面者，偶見發生自發破裂，從腫瘤出血入腹腔，引起急腹癥。

　　血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)顯微鏡下主要由三種成分組成

　　1、發育不正常的血管，管壁厚薄不一，管徑差別很大，走向彎曲，缺乏彈力膜，無完整肌壁，常見血管壁纖維化和透明性變，伴管腔內血栓形成。

　　2、脂肪組織，發育成熟，灶性分布，有時呈分葉狀。

　　3、平滑肌成分，一般形態規則一致。這3種成分的含量比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分為主。3種成分無一定的排列規律，偶爾平滑肌成分出現上皮細胞樣排列，核有多形性，表現為核的大小不一，染色質過多，并血管平滑肌脂肪瘤在腎內可呈多灶性，甚至見于腎周淋巴結，此時更容易誤認為是惡性腫瘤出現了腎內或淋巴結轉移。此瘤迄今尚未有惡性的報道。

　　病因尚不清楚，由成熟的脂肪組織、平滑肌及畸形血管構成，腎錯構瘤分為兩種類型

　　1、不伴有結節性硬化癥者

　　約80%患者屬于該類型，腫瘤多單側單發，瘤體不大。

　　2、結節性硬化癥伴發腎錯構瘤者

　　約占20%，腫瘤多為雙側，且多發，瘤體大小不等。

　　特別提示

　　腫瘤星灰白色至灰紅色，雜以不同程度的黃色區，有時有出血壞死灶形成。鏡下可見腫塊主要由血管、平滑肌和脂肪組織構成，瘤組織與腎組織間無明確界限，血管大小不一、異常扭曲，管壁不規則增厚，大血管常缺乏彈性纖維板。平滑肌組織分化程度差別較大，由分化成熟的平滑肌纖維至大而圓的平滑肌母細胞均可見到。脂肪成分均為分化成熟的脂肪組織。