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真性紅細(xì)胞增多癥

  治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發(fā)癥。

  1、靜脈放血

  可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機(jī)會。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下,紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便,可先采用。較年輕患者,如無血栓并發(fā)癥,可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意。對老年及有心血管疾患者,放血要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞,但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿,放血時應(yīng)同時靜脈補(bǔ)液,以稀釋血液。

  2、化療

  1)羥基脲

  系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應(yīng),每日劑量為15~20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5~5×109/L,可長期間歇應(yīng)用羥基脲。

  2)烷化劑

  有效率80%~85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法:開始劑量環(huán)磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg。

  3)三尖杉酯堿

  國內(nèi)報告應(yīng)用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時間平均為60d,中數(shù)緩解期超過18個月。

  3、α干擾素治療

  干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用,近年也已開始用于本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射。治療3個月后脾臟縮小,放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。

  4、放射性核素治療

  32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂,使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降,3~4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效。如果3個月后病情未緩解,可再給藥一次。緩解時間達(dá)2~3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險,故近年已很少應(yīng)用。

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