甲狀腺髓樣癌發病主要原因是RET原癌基因突變。當出現單側或雙側甲狀腺腫塊、呼吸不暢、吞咽困難、聲音嘶啞、手足抽搐、類癌綜合征等癥狀應警惕甲狀腺髓樣癌的發生。但目前這樣有晚期癥狀病人很少，多因體檢發現CEA增高，反復胃腸道肝膽胰檢查腫瘤無果后追蹤甲狀腺超聲有結節和降鈣素化驗升高而發現。

　　一、手術治療

　　1、對于臨床診斷的髓樣癌，如腫瘤為單發且微灶，降鈣素水平<400ng>1cm，或B超檢查懷疑頸側區淋巴結轉移，則應行患側頸側區淋巴結清掃術。

　　2、對降鈣素水平>400ng/L，進一步檢查明確無遠處轉移者，也應加做頸側區淋巴結清掃術。對雙側腫瘤或腫瘤側頸側區淋巴結廣泛轉移的病人，還應考慮做雙側頸側區淋巴結清掃術。

　　3、對已確定為MEN-2a家族的新生后代，應在3~6個月時抽血行基因測序，并測降鈣素水平。如果無基因突變，則無須做相應隨訪;如發現基因突變，應每年測降鈣素水平直至5歲。如果在此期間發現降鈣素水平增高，及時手術;如降鈣素水平一直穩定于正常水平，建議在5歲時行預防性全甲狀腺切除術。

　　4、對MEN-2b家族的新生后代，基因測序及降鈣素測定始于1~3個月，每年篩查一次髓樣癌至3~5歲時手術。對FMTC家族的新生后代，自6個月時行基因測序，如有突變，則在5、7和9歲時監測降鈣素水平，并在10歲時行預防性全甲狀腺切除術。

　　二、放射治療

　　過去認為MTC外放療無效。近年認為腫瘤侵犯甲狀腺外組織術后切緣陽性，淋巴結外軟組織外侵，廣泛的縱膈轉移引起食管、氣管侵犯者可行外放射姑息治療，雖不能提高總生存率，但可提高局部控制率。外放療后再手術難度大，在外放療前須確認患者已接受最佳手術治療。

　　三、分子靶向治療

　　范得他尼為口服的多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可抑制腫瘤始動因素RET酪氨酸激酶以及與腫瘤血管新生有關的表皮生長因子受體和血管內皮生長因子受體，主要用于癥狀性或進行性的不可切除局部晚期或遠處轉移患者。必須注意，該藥并非對所有類型MTC有效，對部分散發非RET基因突變MTC和804號密碼子突變所致MTC效果較差。

　　四、化療

　　因MTC屬APUD腫瘤，故治療APUD腫瘤的藥物，可用于MTC的治療，常用的有阿霉素、5-氟脲嘧啶、多柔比星、氮烯咪胺等，多聯合應用。研究表明，反應率在10%～20%，僅能達部分緩解，且持續時間短，故僅用作其他治療無效的快速進展的有遠處轉移的MTC的姑息治療。