子宮畸形簡介

　　子宮畸形，又稱子宮發育異常，是一種先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常見的一種。有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現，以至終身不被發現，或于體檢時偶被發現。正常發育的子宮

　　女性生殖器官發育分為兩個階段：性未分化階段與性分化階段。

　　1、性未分化階段

　　(胚胎6～7周之前)：在此階段，男性和女性胚胎具有相同的原始性腺、內生殖器、外生殖器。

　　1、原始性腺由胚胎卵黃囊處的原始生殖細胞遷移，后周圍生發上皮形成性索并包圍原始生殖細胞形成。

　　2、內生殖器始基起源于原腎中的中腎，在中腎管外側，體腔上皮向外壁中胚葉凹陷成溝，形成副中腎管。此時期的胚胎含有中腎管和副中腎管兩種內生殖器官始基。

　　3、外生殖器雛形形成胚胎第5周左右，原始泄殖腔兩側組織成褶，并在中線上不融合，形成生殖結節，尿生殖隔將原始泄殖腔褶分隔成前后兩部分，前方為尿生殖褶，后方為肛門褶。

　　2、性分化階段

　　(直到胚胎12周，臨床上才可明顯區分性別)性分化取決于睪丸決定因子和雄激素。

　　1、性腺分化胚胎6周后，原始性腺開始分化。Y染色特上有一個Y基因決定區域，編碼睪丸決定因子(TDF)，TDF通過相應手提，一方面導致性腺皮質退化，另一方面促使性索細胞轉化，最終促進睪丸形成;若胚胎細胞不含Y染色體，不會促成睪丸形成，約在胚胎12周，原始性腺發育，后原始生殖細胞分化，最終形成卵巢。

　　2、內生殖器衍變胚胎8周，睪丸支持細胞可分泌一種糖蛋白——副中腎管抑制因子(MIF)，可使副中腎管退化，并啟動睪丸間質細胞分泌睪酮，睪酮作用于中腎管，使其分化成輸精管、附睪、射精管以及精囊。若副中腎管不退化，在胚胎9周，雙側副中腎管上段形成輸卵管，下段融合，其間縱行間隔消失，形成子宮陰道管，并與下方泌尿生殖竇項鏈，形成陰道。

　　3、外生殖器發育在內生殖器分化同時，在體內睪酮的調節下，生殖結節分化成陰莖，泌尿生殖褶融合、閉合，陰唇陰囊隆突發育成陰囊;若體內無睪酮作用，生殖結節增大形成陰蒂，同時泌尿生殖褶形成小陰唇，陰唇陰囊隆突發育成大陰唇。

　　病因

　　在女性生殖器官形成、分化過程中，由于某些內源性因素(如生殖細胞染色體不分離、嵌合體、核型異常等)，或外源性因素(如性激素藥物的使用等)影響，原始性腺的分化、發育、內生殖器始基的融合、管道腔化和發育可能發生改變，導致各種發育異常，而副中腎管衍生物發育不全所致異常，就會發生子宮和輸卵管發育異常，如無子宮、無陰道、始基子宮、子宮發育不良、單角子宮等，而副中腎管衍生物融合障礙，則會導致雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等發育異常。

　　臨床表現

　　有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現，以至終身不被發現，或于體檢時偶被發現。但亦有一部分患者的生殖系統功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚后、或孕期、產時，因出現癥狀才被發現[1][2]。主要癥狀有：

　　1、月經異常

　　先天性無子宮或始基子宮患者無月經。幼稚型子宮患者可無月經，亦可有月經過少、遲發、痛經、經期不規則等表現;雙子宮、雙角子宮患者常可出現月經量過多及經期持續時間延長。

　　2、不孕

　　無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發育不良者，常為不孕主要原因之一。

　　3、病理妊娠

　　發育異常之子宮于妊娠后往往引起流產，早產或胎位異常。偶可發生妊娠期自發性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內，但由于其子宮肌層發育不良，常于孕期破裂，癥狀同宮外孕。

　　診斷

　　1、超聲檢查

　　最常用的婦產科檢查手段之一，利用超聲成像，顯示所檢查部位的斷面形態及其與周圍臟器關系。

　　2、磁共振成像

　　磁共振檢查利用原子核在磁場內共振所產生的信號經重建后獲得圖像，這種方法被認為是檢查子宮畸形的最佳方法。

　　3、子宮輸卵管造影

　　將造影劑通過導管輸進子宮和輸卵管，再通過X光攝像，顯示宮腔及輸卵管形態。

　　4、腹腔鏡檢查

　　是一種微創手術，通過腹腔鏡及其攝像、成像系統，直觀的對子宮和輸卵管進行檢查。

　　不同類型臨床表現及治療

　　1、子宮未發育或發育不良

　　1、先天性無子宮因雙側副中腎管形成子宮段未融合，退化。常合并無陰道。

　　2、始基子宮始基子宮為雙側副中腎管融合不久即停止發育，子宮極小，多數無宮腔或為一個實性肌性子宮，偶可見始基子宮有宮腔和內膜。

　　3、幼稚子宮為雙側副中腎管融合形成子宮后停止發育所致，子宮體較小，可有宮腔和內膜。

　　4、先天性無子宮或實體性始基子宮無癥狀，但青春期后無月經來潮，檢查時才能發現。具有宮腔和內膜的始基子宮若有宮腔閉鎖或無陰道，可因經血潴留或倒流出現周期性腹痛。幼稚子宮月經稀少，檢查時可見子宮體小，相對宮頸較長。

　　5、無子宮/實體性始基子宮可不予處理，始基子宮有周期性腹痛或宮腔積血者需要手術切除始基子宮，幼稚子宮主張雌激素加孕激素序貫周期治療。

　　2、單角子宮與殘角子宮

　　1、單角子宮僅一側副中腎管正常發育形成單角子宮，另一側副中腎管完全未發育或為形成管道，未發育側卵巢、輸卵管和腎臟往往同時卻如。

　　2、殘角子宮一側副中腎管中下段發育缺陷，形成殘角子宮，殘角子宮側有正常的卵巢及輸卵管，常伴有同側泌尿系器官發育異常。常與單角子宮同時存在，約占65%，一側副中腎管發育為單角子宮，另一側副中腎管中下段發育缺陷，形成殘角子宮，根據殘角子宮與單角子宮的解剖關系，可分為三種類型：I型殘角子宮有宮腔，并與單角子宮宮腔相通;II型殘角子宮有宮腔，但與單角子宮宮腔不相通;III型殘角子宮為實體殘角子宮，僅以纖維帶相連于單角子宮。

　　3、臨床表現單角子宮無癥狀。殘角子宮若有內膜功能，且宮腔與單角宮腔不相通者，往往因經血倒流或宮腔積血出現痛經，也可發生子宮內膜異位癥。檢查可見單角子宮偏小，偏離中線。伴有殘角子宮者可在子宮另一側觸及小硬塊，若殘角子宮宮腔積血時可捫及腫塊，并有觸痛。

　　4、治療單角子宮無需處理，但孕期需要加強監護，防止子宮體扭轉等。殘角子宮根據其不同類型有不同處理，若為I型殘角子宮，無癥狀也可不予處理，II型殘角子宮常會有痛經等癥狀，需要手術切除宮體，手術時需要同時切除同側輸卵管，避免輸卵管妊娠發生，III型殘角子宮無癥狀，無需處理。

　　3、雙子宮

　　雙子宮為兩側副中腎管未融合，各自發育形成兩個單角子宮和兩個宮頸，兩個宮頸可分開或相連，宮頸間也可有交通管，也可為一側宮頸發育不良、缺如，雙子宮可伴有陰道縱隔或斜隔。

　　1、臨床表現患者多無癥狀，癥狀多與陰道異常有關，如：伴有陰道縱隔者可有性生活不適，伴有陰道無孔斜隔者可出現痛經，伴陰道有孔斜隔者月經后陰道持續少量流血，為陳舊性且淋漓不盡，或為褐色分泌物。

　　2、治療一般雙子宮無需處理，伴有陰道縱隔或斜隔時，需要行陰道隔切除手術。

　　4、雙角子宮

　　雙角子宮是雙側副中腎管融合不良所致，分為完全性雙角子宮(從宮頸內口處分開)，不全性雙角子宮(宮頸內口以上處分開)。

　　1、臨床表現多無臨床癥狀，檢查時可捫及宮底部有凹陷，超聲檢查、磁共振等有助于診斷。

　　2、治療一般不需要特殊處理，但雙角子宮有反復性流產時，可考慮行子宮矯形術。

　　5、縱隔子宮

　　縱隔子宮為雙側副中腎管融合后，縱隔吸收受阻所致，臨床可分為：完全縱隔子宮(縱隔由宮底至宮頸內口之下)和不全縱隔(縱隔終止于宮頸內口之上)。

　　多無臨床癥狀。一般不需要特殊處理，但縱隔子宮可導致不孕，其流產發生率為26%～94%，妊娠結局不良。當縱隔子宮影響生育時，行宮腔鏡子宮縱隔切除為主要治療方法。

　　6、弓形子宮

　　弓形子宮為宮底部發育不良，宮底中間凹陷，宮壁略凸向宮腔。

　　多無臨床癥狀。查體可捫及宮底部凹陷。一般不需要處理，若出現反復性流產時，可行子宮矯形術。