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全面了解先天性脊柱側凸

  什么叫脊柱?什么叫脊柱側凸?脊柱的冠狀位,矢狀位或軸向位偏離正常位置,發生形態上異常的表現,稱為脊柱畸形。脊柱側凸畸形特指在冠狀位偏離。

  對于先天性脊柱側凸或者后凸,通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型,通常分為椎體骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。

  椎體形成不全的最大特點是其椎間隙通常正常存在,但是椎體一側椎弓根發育不全或者消失,或者和鄰近椎體發生融和,或者X線顯示椎體椎間隙距離增寬;椎體分隔不全最大的特點是兩椎體間(甚至多個椎體間)的椎間隙消失,椎體融合為一個整體的同時,一側椎弓根消失,甚至形成了骨性連接(bone bar),對側可以是半椎體形成伴有椎間盤發育。這種情況可以發生在冠狀位或者矢狀位,從而造成了脊柱側凸或者后凸。

  先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,諸如椎管內腫瘤,脊髓縱裂(5-21%),椎管內骨(膜)性縱隔形成,脊髓栓系,低位圓錐,脊髓空洞,腦脊膜膨出等,同時椎管內也會發生表皮樣囊腫,皮樣囊腫,畸胎瘤等良性腫瘤。造成此種脊髓和脊柱畸形伴隨出現的原因,是由于在胚胎發育過程中(胚胎發育前6周)形成的脊索和髓節發育異常。在臨床表現上可以表現腰骶部竇道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。

  先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發育畸形,可以用VACTERL來縮寫,即為V-椎體發育畸形,A-肛門閉鎖,C-心血管畸形,TE-氣管食管瘺,R-腎臟發育不良,L-肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil綜合征等病變。

  對于先天性脊柱側(后)凸的治療,分為觀察和手術治療。支具治療對于這類患者是沒有作用的,因為支具矯正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常,諸如肩關節和雙髖不對稱,背部的畸形,自己沒有不適感覺,可以考慮繼續觀察,時間大約是4-6個月;反之可以考慮手術治療,手術根據不同年齡,畸形位置和全身平衡情況,可以選擇不同的手術方式。諸如半椎體骨骺融和術,半椎體切除,側凸凸側原位融合術等。目前隨著手術器械和理念的改進,對于先天性半椎體的治療,主要考慮對半椎體進行切除,內固定矯形融和手術。先天性脊柱側彎在任何年齡均會造成畸形的進展。

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