溶血性貧血會伴隨發(fā)生黃疸，是一種骨髓造血功能不足的少見癥狀。溶血性貧血會使體內的紅細胞加速破壞，導致產生嚴重的貧血現(xiàn)象。根據(jù)溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內和紅細胞外兩大類。其病因如下：

　　1、紅細胞內因素：

　　(1)細胞膜的缺陷：遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥、遺傳性畸形細胞增多癥、遺傳性棘細胞增生癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

　　(2)紅細胞酶的缺陷：

　　A、紅細胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖異構酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸異構酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸鹽激酶缺乏、醛縮酶缺乏、二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏。

　　B、紅細胞核苷酸代謝異常：嘧啶5核苷酸酶缺乏、腺苷脫氨酶過多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

　　C、戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽還原酶缺乏。

　　(3)血紅蛋白異常：珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細胞貧血、血紅蛋白H病、不穩(wěn)定血紅蛋白病、其他同型合子血紅蛋白病(CC，DI，EE)、雙雜合子紊亂(HbSC，鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。

　　2、紅細胞外因素：

　　(1)免疫性溶血性貧血：

　　A、錯輸血型不匹配血。

　　B、新生兒溶血癥(Rh、ABO不相合)。

　　C、自身免疫性溶血性貧血：溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關的貧血(移植物排斥，免疫復合物等)。

　　(2)創(chuàng)傷性及微血管性溶血性貧血：人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環(huán)、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、彌漫性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。

　　(3)脾功能亢進。

　　(4)血漿因素：

　　A、肝臟疾病：如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞(spurcell)貧血。

　　B、無β脂蛋白血癥。

　　(5)感染性：

　　A、原蟲：瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。

　　B、細菌：梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。

　　(6)肝豆狀核變性(Wilsons)病。

　　(7)化學品、藥物及蛇毒：氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、新生兒維生素E缺乏、并存于尿毒癥、血液透

　　溫馨提示：溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。