視神經脊髓炎是一種壞死性炎性疾病,為視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,主要病理改變為脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴血管周圍炎性細胞浸潤。 視神經脊髓炎是一種多發性硬化變異型,還是一種獨立于多發性硬化疾病,關于這個問題,一直存在爭議。最近,視神經脊髓炎患者血清中存在的特異性抗體,成為研究者們關注的焦點。本研究總結視神經脊髓炎的臨床特點,并與多發性硬化相比較,以進行相關的進一步臨床研究。
我們回顧性研究了在1985-2006年間我院神經科的視神經脊髓炎住院患者的臨床資料,著重分析其疾病病程、腦脊液炎性反應程度、腦脊液免疫學指標[寡克隆帶(OB)、IgG合成率]、脊髓受損病灶的長度、有無腦部病灶、全身免疫指標及合并免疫性疾病等方面,并與多發性硬化相比較。
研究共納入視神經脊髓炎住院患者55例,其中女性患者41例,男性14例,單相病程者18例,多相病程者37例,視神經受累癥狀為首發癥狀者26例,脊髓受累癥狀為首發癥狀者20例,視神經和脊髓受累癥狀在首次發作時先后出現者9例。視神經與脊髓受累癥狀間隔最短 1天,最長12年。
在納入的所有視神經脊髓炎患者中,脊髓橫斷性損害者5例,脊髓部分性損害者47例,頸段脊髓受累者19例,合并重癥肌無力者1例,合并潰瘍性結腸炎者1例,合并甲狀腺腫大者1例,合并甲狀旁腺功能低下者1例。 42例患者接受了47例次腰椎穿刺術檢查。
28例患者接受了細胞學檢查,結果提示 14例正常,10例為輕度淋巴細胞炎性反應,其中1例為淋巴細胞反應為主的急性炎癥伴有中性炎性細胞及嗜酸細胞增多。將40例患者的腦脊液標本送檢OB,其中12例陽性,26例腦脊液標本送檢IgG合成率,其中11例升高。
12例患者接受免疫學指標檢查,其中1例患者的抗可溶性核抗原抗體陽性,1例髓過氧化物酶陽性。 31例視神經脊髓炎患者接受了脊髓磁共振成像(MRI)檢查,其中16例脊髓病灶大于3個椎體。32例患者接受了頭顱MRI檢查,其中10例頭顱MRI異常。 研究表明,視神經脊髓炎患者的脊髓病灶長度大于3個椎體較為常見,且視神經脊髓炎易合并自身免疫性疾病,部分視脊髓炎患者顱內可有受損病灶。視神經脊髓炎與多發性硬化在臨床特點方面很難鑒別,需要特異性血清學指標或其他試驗室指標助診。