腦干膠質瘤占兒童神經系統腫瘤的10%～20%，平均發病年齡為5～9歲。分為5型：局限型、囊性型、外部生長型、頸延髓交界型及內部浸潤型腫瘤。
一個或多個腦神經麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發癥狀為腦神經麻痹者占24%。最常見的腦神經損害為展神經，其次為面神經和舌咽、迷走神經，癥狀可表現為眼球內斜及復視，面癱，吞咽發嗆，上瞼下垂、瞳孔擴大,光反射消失等。腫瘤同時損害錐體束時會出現特征性的交叉性麻痹(同側腦神經損害合并對側肢體偏癱)，錐體束征常為雙側性，腦神經損害則對側較同側嚴重。腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導致小腦損害征(64.6%)，表現為步態不穩、肢體共濟障礙及眼震。
學齡兒童若出現眼球內斜(復視)，周圍性面癱，言語不清，吞咽發嗆，步態不穩，應想到此病的可能，若檢查有一側腦神經麻痹和對側(或雙側)錐體束征者，基本可明確腦干腫瘤的判斷，需行進一步神經影像學的檢查。