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結締組織病的癥狀知多少

  結締組織病是泛指結締組織受累的疾病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統,可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織,因此,籠統稱結締組織病不合適。風濕性疾病研究關節、肌肉、肌腱及韌帶等病變。但習慣上把風濕性疾病中的彌漫性結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、干燥綜合征、血管炎稱為結締組織病。結締組織由細胞、、纖維和基質 3 部分組成。按形態、結構可分為固有結締組織、軟骨、骨和血液4大類;按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪和網狀結締組織4大類。肌腱、韌帶是規則的致密結締組織,而皮膚的真皮網狀層、眼球的鞏膜為不規則致密結締組織。由于結締組織含細胞少,,代謝率低,因此為不活潑組織。結締組織分布的廣泛性,決定了這類疾病臨床表現的多樣性,它常常是多器官、多系統損傷,因此也導致了治療的艱巨性,但又有很多共性,如長期不規則發熱,不同程度的皮膚、關節、內臟損害,病情反復,緩解與交替反復發作,血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗體陽性,抗生素治療無效,而糖皮質激素治療緩解,正因為許多相同之處,又導致彌漫性結締組織病診斷的復雜性。

  常見的結締組織病的癥狀有自身免疫性結締組織病、紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結締組織、系統性血管炎、骨與關節的病變,因此常見的癥狀有 :

  1.發熱 是結締組織病的癥狀,可為低熱、中等度發熱、也可為高熱,往往可表現為不規則的發熱,一般無寒顫,抗生素無效,同時血沉快,如系統性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發熱性皮病、脂膜炎等均可以發熱為首發癥狀。

  2. 疼痛 是風濕免疫病的主要癥狀,也是導致功能障礙的重要原因。風濕免疫病的疼痛中,起源于關節及其附屬結構的疼痛最為常見,然而肢體和軀干部位的疼痛也可見于內臟和神經系統病變。關節痛、頸肩痛、腰背痛、足跟痛往往是風濕病的主要表現,有時還伴有關節的腫脹。類風濕性關節炎常有對稱性的關節腫痛,手指關節、腕關節尤為明顯;強直性脊柱炎有腰背痛,休息時加重,可伴有足跟痛、紅眼;風濕性多肌痛有頸肩痛、肢帶肌的疼痛及肌無力。關節疼痛,腫,查了血沉很高,類風關因子陽性是風濕病的表現。風濕免疫病常常會引起焦慮癥。

  3.皮膚黏膜癥狀 :系統性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網狀青紫、皮膚潰瘍等。

  4.雷諾氏征: 指(結締組織病的癥狀)端遇冷或情緒激動時出現發白,然后發紫、發紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,嚴重的可有皮膚潰破,可見于硬皮病、類風濕性關節炎、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡。

  5.肌肉可有肌肉疼痛、肌無力,肌酶升高、肌電圖表現為肌原性損害等 ,如皮肌炎/多肌炎、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡等。

  6.系統損害: 有些風濕免疫病特別是自身免疫性結締組織病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等可有多個器官的損害,如表現為心臟炎(結締組織病的癥狀)、腎臟損害(蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能衰竭)、血液系統(白細胞減少、紅細胞減少、血小板減少、容血等)、呼吸系統(間質性肺炎、肺動脈高壓、胸腔積液)、消化系統(肝功能損害、黃疸)等。

  7.常有自身抗體 :抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗血小板抗體、抗心磷脂抗體、類風濕因子等。

  8.系統性血管炎 是以血管炎癥反應為主要病理改變的一類炎性疾病,包括大動脈炎、巨細胞動脈炎、結節性多動脈炎、韋格氏肉牙腫等。癥狀比較復雜,往往會有血沉快、發熱、系統損害等癥狀,需要有經驗的專業醫生來診斷。

  9.混合結締組織病 病人在臨床上往往同時有多種癥狀,如腫脹指,有雷諾現象,手指尖有血管炎的表現,可有肌肉疼痛、關節腫痛,吃東西時有梗噎感,還可有肺、心甚至腎臟損害的表現,類似系統性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類風濕關節炎,但不能明確診斷為其中任何一種疾病,同時病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體,這種病人常被診為混合性結締組織病。

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