硬皮病是一種全身性結締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關,多發于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統性兩型。分述如下:
一、硬皮病的分類
1、局限性硬皮病。包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
2、系統性硬化癥。包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好。
二、硬皮病的癥狀和體征
3、肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。
4、雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;
5、皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
6、硬斑?。憾喟l生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
7、帶狀硬皮?。汉冒l于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。
8、點滴狀硬斑?。憾喟l于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
溫馨提示:目前治療方法雖多,但效果不一,藥物可減輕癥狀,延緩疾病進展。中西醫結合療法,合理對癥選用藥物,加強患者信心,堅持配合用藥當會有更好療效,預后均較好。祝您早日康復。
【參考文獻:《結締組織病皮膚表現圖鑒與診療精要》《循環系統與結締組織疾病 》】