脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發于頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞癥。
一般治療采用神經營養藥物,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性,以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷后應采取手術治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術的理論依據是:①進行顱頸交界區域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;②做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀。
1、內科治療
1)口服10%碘化鉀液10ml 3次/d。
2)椎管內注射131碘IUCI(以5ml腦脊液稀釋后緩慢推注入蛛網膜下腔內,1次/周)。部分病人可緩解癥狀。
2、顱后窩、顱頸交界區減壓術
按常規顱后窩減壓術方式進行,包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開,分離粘連,著重于解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連,使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素,需一并作處理。
3、脊髓空洞切開引流術
行枕、頸切開術,將硬脊膜切開,探查空洞部位之脊髓,一般情況下可發現脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側中線、沿后正中裂選擇一無血管區,縱形切開脊髓,到達空洞腔。顯露脊髓空洞,然后切開空洞并排放液體,于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜,以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物,可改善癥狀。
4、脊髓空洞轉流術
按顱頸術式打開枕頸區,于空洞內放置一條細硅膠管,作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術,對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。
其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法,以促進術后神經功能恢復。
另外患者應加強功能鍛煉,早日下床活動,不能下床的病人,做被動運動,使肢體保持功能。床尾放保護架,避免肢體發生肌肉孿縮、畸形。足跟保持垂直位里,用硬枕、托板或沙袋固定,以防止足下垂及關節李縮。