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結締組織病的診斷標準什么

  臨床常用Sharp標準:

  1主要標準①重度肌炎②肺部累及(CO2彌散功小于70%肺動脈高壓肺活檢示增殖性血管損傷)③雷諾象/食管蠕動功降低④腫脹手或手指硬化⑤抗ENA大于或等于1∶10000抗U1RNP( )及抗Sm(-)

  2次要標準:①脫發②白細胞減少③貧血④胸膜炎⑤心包炎⑥關節炎⑦三叉神經病變⑧頰部紅斑⑨血小板減少⑩輕度肌炎

  確診:①4主要標準②血清學抗RNP( )滴度大于1∶4000需除外Sm抗體陽性

  可診斷:①臨床上3主要標準或2主要標準及2次要標準②血清學抗RNP抗體陽性滴度大于1∶1000

  結締組織疾病護理 混合性結締組織病腎損害有什么表現?:  可發生于任何年齡,平均起病年齡約30~40歲,多見于女性。最常見的臨床表現為:多發性關節炎、雷諾征、指 (趾)皮膚硬化、肌炎伴肌痛及食道運動減弱。面部及手的硬皮癥樣表現可很明顯,關節受累有時亦很嚴重,但皮下結節不常見,常顯乏力、消瘦。肺功能損傷亦較常見,可有程度不一的肺動脈高壓。心包炎及二尖瓣脫垂是本病最常見的心臟受累表現,約見于1/4~1/3病人。血液系統受累見于半數病人,以貧血最常見,白細胞及血小板減少偶見。脾臟增大見于20%病人。神經精神受累亦不

  多發性肌炎和皮肌炎的實驗室檢查 兒童結締組織病也有遺傳:  遺傳性結締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化,但一般是以常染色體顯性遺傳,其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中,還沒有證實有特異的生化學或組織學變化,但認為有膠原纖維的聯結缺陷。  癥狀和體征的變化很大,取決于突變基因的特異性和核型的表現。  皮膚可以被捏起數厘米,但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分,尤其是肘,膝和脛骨處。關節活動過度的程度不同,但都相當明顯

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