風濕病學發展后,有人又將結締組織病概括于風濕病中。雖然這組疾病不太多見,但病情常較嚴重,有的可影響生命。因此人們一定要引起足夠的重視,如有發現疑似結締組織病,就要及時到醫院做診斷。
一、結締組織病的診斷
當出現重度肌炎,肺部累及,腫脹手或手指硬化時,應考慮是否患了結締組織病。檢查項目主要是血清學抗體測試。
二、臨床常用診斷標準:
1、主要標準:①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④腫脹手或手指硬化;
2、次要標準:①脫發;②白細胞減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節炎;⑦三叉神經病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。
確診:① 4 個主要標準;②血清學抗 RNP(+) ,滴度大于1∶4000,需除外 Sm 抗體陽性。
可能診斷:①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準;②血清學抗 RNP 抗體陽性,滴度大于1∶1000 。
說明:本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 熒光抗核抗體,呈斑點型,用血細胞凝集試驗可檢測到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000)。
75%病人有彌漫的高丙球蛋白血癥,達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少.有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少不常見.有腎小球腎炎時尿常規可查到血尿,管型和蛋白。
溫馨提示:
患者要注意保暖,首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環境中,房屋溫度、濕度適宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受風寒侵襲。加強身體鍛煉,具有合理生活規律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能。
【參考文獻:《結締組織病皮膚表現圖鑒與診療精要》《超越:中藥西用在治療結締組織病中的探索和實踐》】