小腦萎縮又稱脊髓小腦萎縮癥，是一種家族顯性遺傳神經(jīng)系統(tǒng)疾病，只要親代其中一人為此疾病患者，其子女將有50%的機(jī)率遺傳此癥并發(fā)病。據(jù)流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：小腦萎縮其危險因素有數(shù)十種，其中較肯定的因素有高齡、家族史和因頭部外傷出現(xiàn)意識喪失的腦外傷患者。特別是家族史是最肯定的因素。

　　一、小腦萎縮的具體病因為

　　1.遺傳因素

　　本病病因不明，但大多有家族遺傳傾向，20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳，而20歲以后起病者則多為常染色體顯性遺傳。國內(nèi)外眾多學(xué)者經(jīng)過長期研究， 將Friedreich共濟(jì)失調(diào)缺陷基因定位于9q13～q21，將OPCA遺傳基因定位于6p24～p23之間。同時發(fā)現(xiàn)與病毒感染、免疫缺陷、生化酶 缺乏及DNA修復(fù)功能異常等諸多因素有關(guān)，但其確切病因尚不十分清楚。

　　2.腦出血

　　經(jīng)治療后有或沒有局限性小腦萎縮，而大多有智能減退，少數(shù)可形成軟化灶，或癡呆。

　　3.腦梗塞

　　無論缺血性或出血性腦梗塞，其后期均可發(fā)生，嚴(yán)重的可形成軟化灶等，多發(fā)性、腔隙性腦梗塞發(fā)展為局限性小腦萎縮的人數(shù)雖然不多，但是大多數(shù)患者可導(dǎo)致癡呆，

　　4.外傷性

　　為腦外傷的后遺癥。按損傷的性質(zhì)又分為閉合性和開放性兩種。開放性又分為穿通性和非穿通性。穿通性又分為火器性和非火器性。是常見引起小腦萎縮的原因。

　　5.大腦半球萎縮

　　胎兒期或新生兒期血管阻塞引起的大塊腦梗塞或發(fā)育不全所致。

　　6.腦鈣化

　　病人常同時伴有同側(cè)面部血管痣。全腦彌漫性鈣化可成為導(dǎo)致局限性小腦萎縮的原因。

　　二、小腦萎縮的病理

　　病理方面，其表現(xiàn)多種多樣，常見的有神經(jīng)細(xì)胞的萎縮、變性，髓鞘的脫失，膠質(zhì)細(xì)胞輕度增生，從而出現(xiàn)小腦半球及蚓部、小腦中下腳廣泛變性，浦肯野細(xì)胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失，繼發(fā)膠質(zhì)細(xì)胞增生，后根與脊神經(jīng)節(jié)變性、髓鞘脫失，尤其在腰、骶段脊髓更為明顯。亦可見到大腦皮質(zhì)、基底核、丘腦、橋腦基底核等腦干部分核團(tuán)的變性。

　　溫馨提示：患者應(yīng)該加強(qiáng)營養(yǎng)、改善營養(yǎng)狀況，保持膳食平衡和心理健康。多讀書、多看報，經(jīng)常參加集體活動，適度參加鍛煉。增進(jìn)認(rèn)知活動，努力恢復(fù)以前的生活經(jīng)驗和能力。增強(qiáng)病人的定向力，若定向力障礙嚴(yán)重時，應(yīng)避免單獨外出。促進(jìn)語言溝通，協(xié)助病人增加人際交往，如參加娛樂活動，戶外活動。