尤文式肉瘤病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用于診斷。影像學評價詳細的解剖部位,軟組織浸潤,椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。
一、尤文式肉瘤的診斷
組織學上,尤文氏肉瘤難于與轉移性成神經細胞瘤、原發性網狀細胞肉瘤、多發性骨髓瘤、轉移性骨瘤相區別。如上所述,確診需綜合臨床、放射學表現和組織學檢查。5歲以下兒童需與成神經細胞瘤鑒別,后者尿中出現鄰苯二酚胺,陽性率達90%。成神經細胞瘤長骨轉移多為對稱性,雖有骨廣泛破壞,軟組織腫塊仍很小,并常可通過靜脈腎盂造影或椎旁腫塊來發現原發腫瘤。
二、尤文式肉瘤的檢查
1.長骨
Sherman及Soong二氏根據X線表現,組織學及臨床三方面資料為依據,選擇了111例進行了研究,重點描述了X線表現。該氏將發生于骨干及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
(1) 骨干中心型
最多見,為具有典型X線的部位,病變發生于骨干,常為對稱性,早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區,呈鼠咬狀外觀,界限不清,沒有骨質硬化,此時病變輕微,亦為早期病變表現。隨病程進展,病變區溶骨破壞逐漸增多,破壞區明顯擴大,并逐漸出現骨膜反應,呈“洋蔥皮”樣外觀。骨干呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。
(2)骨干皮質型
其特征是骨皮質外層有不同程度的破壞,一般范圍較小,有時可呈分葉狀,而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊常很大,與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
(3)干骺端中心型
較少見。大部表現與骨干中心型相似,其不同點是,部位不同,在骨破壞的同時亦有骨質硬化現象。
(4)干骺邊緣型
亦較少見。病變偏于干骺端一側,呈溶骨性破壞,可表現與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內側為主由外向內侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞,骨皮質大部消失,并發生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨,腫瘤周圍軟組織腫脹明顯,酷似骨肉瘤。
2.其他骨
(1)肋骨
肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞,同時有球形腫塊突入胸內。少數病人可有層狀骨膜增生。
(2)骨盆、肩胛骨
呈圓形或橢圓形骨質破壞,可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區,或表現為增生硬化。亦可在破壞灶內出現棉絮狀瘤骨,部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
(3)脊柱
位于脊柱的病變,引起椎體廣泛的骨質破壞,常很快累及椎體之全部,較脊柱結核的破壞更為顯著,但椎體的破壞常不對稱,而引起楔形變,導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展,附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應。椎間隙多保持正常。