小兒結締組織病是以疏松結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病。孩子主要變現為有發熱、皮疹,手指關節出現腫脹的癥狀,結締組織病與自身免疫功能失調有關,因此必須加強身體鍛煉,具有合理生活規律,并且做到早診斷早治療以預防此病發生。
一、加強鍛煉
此病病因與自身免疫功能失調有關,因此必須加強身體鍛煉,具有合理生活規律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能。
二、早發現早治療
1、早期診斷:目前無早期診斷標準,主要靠綜合診斷,凡臨床上遇到多關節炎或關節痛,雷諾現象,無固定部位的肌肉疼痛,不明顯的手指腫脹,不同程度的貧血及血沉增快,原因不明的肺彌散功能下降或同時出現系統性紅斑狼瘡,多發性肌炎,系統性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征,即應考慮到本病的可能,進行抗核抗體(ANA)及抗核糖核蛋白抗體(RNP)檢查,有利于MCTD的早期診斷。
2、早期治療:由于本病有多系統,多器官損害的特點,臨床表現,病變程度差異很大,因而治療方案必須根據每個患者的具體情況而定,強調個體化治療。
①出現關節炎,皮疹,漿膜炎,肌炎,貧血,白細胞減少,輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質激素治療。
②輕度的關節炎可用非甾體抗炎藥,如布洛芬或萘普生控制,而對有侵蝕性關節炎而無腎累及者,則宜及早應用金制劑或青霉胺。
③皮膚損害可用抗瘧藥和氯喹治療。
④雷諾現象應用鈣離子拮抗劑如硝苯地平,硫氮革酮可減輕癥狀及減少發作。
⑤出現重度肌炎者,則需用較大劑量糖皮質激素并需維持較長時間。
⑥MCTD的嚴重腎臟病變是應用大劑量糖皮質激素的指征,必要時可并用免疫抑制劑如環磷酰胺沖擊治療。
⑦中醫辨證論治。
3、堅持正規治療:避免和減少激素,免疫抑制劑,非甾體藥的副作用。
溫馨提示:
本病死因主要是感染等并發癥及激素治療的不良反應,極少數嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經系統病變,故對本病的早期診斷和合理有效治療可預防并發癥的發生和延長存活期。
【參考文獻:《名醫圖解?結締組織病:正確治療與生活調養 》《造血系統與結締組織病防治》】