典型的或晚期的原發(fā)性膽汁性肝硬化，診斷多無(wú)困難。重要的是早期原發(fā)性膽汁性肝硬化，特別是無(wú)癥狀原發(fā)性膽汁性肝硬化，易被忽略或誤診。應(yīng)及時(shí)檢查ALP、GGT、IgM以及AMA、抗M2與肝活檢。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化如何進(jìn)行診斷鑒別

　　(一)原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1、臨床發(fā)病特點(diǎn)

　　好發(fā)于中年以上女性，早期無(wú)癥狀或以皮膚瘙癢起病，肝內(nèi)慢性淤膽(黃疸)多呈進(jìn)行性發(fā)展，因伴高膽固醇血癥而發(fā)生皮膚黃色瘤，常伴其他自身免疫性疾病 (Sjbgren綜合征、慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性自身免疫性甲狀腺炎等)，晚期表現(xiàn)為肝硬化、門脈高壓、腹水等特征，

　　2、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)

　　膽管系酶血清ALP、GGT等明顯升高，IgM升高，血沉加快，血總膽固醇升高。

　　AMA是PBC特異性最高的自身抗體。無(wú)癥狀PBC陽(yáng)性率約88.1%，有癥狀PBC約為92.8%。目前已知PBC病人中AMA的亞型之一抗M2 的陽(yáng)性率最高，可高達(dá)95%。M2抗體是針對(duì)復(fù)合丙酮酸脫氧酶PDH亞基F2成分的抗體。用ELISA法檢測(cè)，顯示陽(yáng)性率和效價(jià)均高。抗M2也稱抗 PDH。

　　3.肝臟組織學(xué)特點(diǎn)

　　肝組織中，中等小葉問(wèn)膽管或間隔膽管顯示慢性非化膿性破壞性膽管炎或小膽管消失。因?yàn)樵摬∽冇袝r(shí)呈散在性，應(yīng)注意取材或標(biāo)本連續(xù)性切片，以提高診斷率。

　　(二)診斷

　　凡符合以下任一項(xiàng)目者即可診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化

　　1.肝組織中顯示CNSDC病變，實(shí)驗(yàn)室檢查符合上述PBC的生化學(xué)與免疫學(xué)變化者。但少數(shù)病例也有AMA或抗M2陰性的PBC。_

　　2.AMA或抗M2陽(yáng)性，肝內(nèi)雖未見(jiàn)到CNSDC變化，但也未見(jiàn)不符合原發(fā)性膽汁性肝硬化病變者。

　　3.不能進(jìn)行肝組織學(xué)檢查，但AMA或抗M2陽(yáng)性，從臨床表現(xiàn)及病程發(fā)展考慮為原發(fā)性膽汁性肝硬化者：

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別

　　1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化

　　常有肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)阻塞、淤膽的原因可查，如炎癥、腫瘤、先天性異常等。可有發(fā)熱、腹痛、AMA陰性以及B超檢查等進(jìn)行鑒別。

　　2.AIH

　　PBC與AIH重疊發(fā)病的混合型，以及AMA陰性、ANA陽(yáng)性、ALT又較高的PBC診斷上比較困難。但PBC時(shí)AIP、GGT、IgM及血清膽固醇遠(yuǎn)比AIH時(shí)高。抗M2及肝活檢更具有重要的鑒別意義。

　　3.原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)

　　PSC因有慢性淤膽性肝病特點(diǎn)，故需與原發(fā)性膽汁性肝硬化鑒別。要點(diǎn)是PSC好發(fā)男性，IgM不高或稍高，AMA陰性，核周圍抗嗜中性白細(xì)胞質(zhì)抗體 (perinuclear antineu-trophilic cytoplasmic antibody，p-ANCA)陽(yáng)性。更重要的是通過(guò)ERCP及肝活檢鑒別。