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病因不清。誘發因素可能為：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。 臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術治療為首選，年齡越小，越易全切，并發癥越少，故早診早治是關鍵。
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