顱咽管瘤亦稱垂體管瘤,是胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤,約占顱內腫瘤的4%,占鞍區腫瘤的第一位,發病高峰為15歲或13歲,女性稍多于男性。那么,顱咽管瘤多久復發?
顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態常呈球形、不規則形,或結節狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數為實質性,只含少數小囊腔。瘤體灰紅色,囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂,囊液溢出,可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常處于實質部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑,并可骨化呈蛋殼樣,囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機油狀或金黃色液體,內含閃爍漂浮的膽固醇結晶,一般10~30ml,多者可達100ml以上。腫瘤實質部常位于后下方,呈結節狀,內含鈣化灶,有時致密堅硬,常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構。顱咽管瘤多久復發?腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部,手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內,體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態可分為牙釉質型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質型多見,主要發生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞,向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀,內層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫,囊內脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征,幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶,大多數病例在放射檢查時可發現鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連,故手術時常不易完全剝去。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成,其中隔有豐富的纖維血管基質,細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀,一般無釉質型的角化珠、鈣化、炎性反應及膽固醇沉積,此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速,呈侵襲性復發,但多數學者并不認為是惡性變,一些電鏡下有間變表現的腫瘤,在組織培養中雖有成囊的傾向,但幾乎無有絲分裂的活性。
顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異,鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環前循環的小動脈,也有認為有直接來自頸內動脈,后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血,除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。
顱咽管瘤多久復發?專家友情提示:腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性,體積較小,早期限于鞍內可直接壓迫垂體,以后向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。