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顱咽管瘤的病因主要有那些

  顱咽管瘤可以發生在任何年齡,但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤,是胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤,約占顱內腫瘤的4%,占鞍區腫瘤的第一位,發病高峰為15歲或13歲,女性稍多于男性。顱咽管瘤病因不清,誘發因素可能為:遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。那么顱咽管瘤的病因主要有那些呢?我們一起來了解一下吧。

  一、發病原因

  本病為先天性疾病,生長緩慢,正常胚胎發育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發育而逐漸消失,Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源,因此顱咽管瘤可發生于咽部,蝶竇,鞍內,鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。

  顱咽管瘤的病因主要有那些?大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內,形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤,部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。

  二、發病機制

  (1)先天性剩余學說

  這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說,Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞,在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管,在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。

  (2)鱗狀上皮化生學說

  1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物,而不是胚胎殘留,另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發現也支持化生學說。

  顱咽管瘤的病因主要有那些?溫馨提示:顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態常呈球形,不規則形,或結節狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數為實質性手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷,實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內,體積較囊性者為小。

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