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淋巴水腫疾病的發病原因和機制

    淋巴水腫是我國常見的疾病之一,在我國其發病率居高不下。一般來說,淋巴水腫的臨床癥狀并不是十分的典型,當然也不是十分的明顯,特別是在早期,當臨床癥狀明顯時,病變已屬嚴重。從而容易對淋巴水腫患者造成健康的損害,不過,幸而在現代醫學的背景之下,淋巴水腫的治療得到了突飛猛進的發展。所以,得了淋巴水腫的癥狀不用愁,讓權威專家講述關于淋巴水腫的一些相關常識:

  (一)發病原因

  原發性淋巴水腫

  1.先天性:單純性

  遺傳性(milroy disease)

  2.早發性

  原發性淋巴水腫可分型如下:

 ?、倭馨桶l育不全,伴皮下淋巴缺如;

  ②淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;

  ③淋巴增生,伴淋巴結和淋巴管大而多,時有扭曲和曲張。

  其中淋巴發育不全十分罕見,常見于先天性淋巴水腫。發育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女,于月經期癥狀加重,故推測病因可能與內分泌紊亂有關,占原發性淋巴水腫85~90%。35歲以后起病則稱之遲發性淋巴水腫。

  繼發性淋巴水腫

  1.感染性:寄生蟲、細菌、真菌等

  2.損傷性:手術、放療、灼傷等

  3.惡性腫瘤性:原發性腫瘤、繼發性腫瘤

  4.其他:全身性疾病、妊娠等

  大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術后上肢淋巴水腫亦非少見。

  (二)發病機制

  淋巴是細胞間隙中的組織液,經淋巴管回流入靜脈。淋巴循環亦是人體生理功能性體格循環這一。淋巴系統先天性發育不良或由于某種原因發生閉塞或破壞,所屬遠端淋巴回流即發生障礙,組織間隙淋巴液異常增多。若發生在肢體則受累肢體均勻性增粗,起初皮膚尚光滑、柔軟,抬高患肢水腫可明顯消退。由于積聚的淋巴液富含蛋白質,可高達5.8g/dl,〔正常0.72g/dl〕長期刺激使結締組織異常增生,脂肪組織為大量纖維組織替代。皮膚及皮下組織極度增厚,皮膚表面角化、粗糙、指壓后不發生壓痕,出現疣狀增生物,形成典型的“象皮腫”。感染使炎性滲出液增加,刺激大量結締組織增生,破壞更多的淋巴管,加重淋巴液滯留,增加繼發感染機會,形成惡性循環,致使淋巴水腫日益加重。

  組織病理:

    原發性淋巴水腫的主要病變在真皮網狀層和皮下組織,其組織間隙中有較多的淋巴液。真皮乳頭部分膠原纖維呈透明變性。血管周圍有不同程度的淋巴細胞浸潤。繼發性淋巴水腫的早期即有炎癥細胞浸潤,晚期組織纖維化,其表皮呈疣狀增生。

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