淋巴管瘤發生原因目前并不明確。多數學者認為是由于淋巴管先天發育畸形或者某些原因,如外傷、炎癥、寄生蟲等引起發病部位淋巴液排出障礙,造成淋巴液潴留,導致淋巴管擴張、增生而形成的。小兒淋巴管瘤多因為先天發育畸形,外傷等多見于成人。有學者在頸部囊性淋巴管瘤的病因研究中發現,62 %的患病胎兒伴有染色體異常,說明淋巴管瘤的發生有可能與病人染色體數目或其亞型異常有關。
一、淋巴管瘤的病因
1、先天性因素:胚胎時,頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大,形成一囊腔,名為頸囊。部分淋巴系統由頸囊發育而成。在胚胎發育過程中,若有一部分淋巴組織發生迷走,仍保持胚胎時期的性質,繼續發育和增大,呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊
2、循環障礙:胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通,從而導致淋巴系統的循環障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統,以后淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。
3、組織病理:囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有內皮細胞,囊腔常呈多房性,內含有淡黃色的水樣液體。有時可見平滑肌。通常位于真皮深部,也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構。
二、淋巴管瘤有種類
淋巴管瘤可以發生在體內含有淋巴組織的任何部位, 約95 %發生在頸部和腋窩 (頸部約占 75 %,腋窩占 20 %),其它部位少見。傳統上習慣把淋巴管瘤分為以下3類:
1、海綿狀淋巴管瘤:是最常見的一種淋巴管瘤,主要由較大的淋巴竇腔構成,常伴有纖維包膜,多見于唇、舌、頰、頸等部位,主要表現為局部組織腫脹變形。該類淋巴管瘤不能被壓縮,一般不侵及皮膚,但可侵及黏膜,在黏膜表面形成許多絨毛樣突起。
2、囊狀淋巴管瘤:又稱囊性水瘤。主要由肉眼可見的巨大淋巴腔隙構成,也是淋巴管瘤最常見的類型,多見于頸部及腋部,表現為大小不一的囊性包快,該病變一般界限清楚,有波動感,不能被壓縮,穿刺可抽出淡黃色的液體。
3、單純性淋巴管瘤:又稱毛細淋巴管瘤,非常少見,是由細小的薄壁淋巴管組成,常見于肢體近端,其外觀像米粒大小的囊腫,突出于皮膚表面,破潰后可流出淋巴液,很少孤立存在,常為多個淋巴管瘤無規則的排列在一起。
溫馨提示:淋巴管瘤是以淋巴管系統發育畸形為特征的疾病,即由異常增生的淋巴管組成、瘤內充滿淋巴液的腫塊。增生的淋巴管生長有一定的限制性,不具備類似腫瘤細胞增殖及轉移的特征。淋巴管瘤比較常見,無明顯種族和性別差異,多發人群是10歲以下的兒童,且80%以上患兒發病在2歲以前,50%-60%出生時即發病。