鰓裂囊腫和瘺管的病因

　　(一)發(fā)病原因

　　1.第1鰓裂瘺管的成因

　　隨著胚胎的發(fā)育成熟，第1鰓弓(下頜弓)和第2鰓弓(舌骨弓)逐漸融合，第1鰓裂閉合線正好把第1鰓弓和第2鰓弓所形成的區(qū)域分開。

　　當(dāng)?shù)?鰓弓和第2鰓弓未能正常融合時，則在第1鰓裂腹側(cè)埋藏的殘余細(xì)胞，隨著胚胎發(fā)育形成內(nèi)含外胚層上皮組織的竇道或瘺管。典型的第1鰓裂瘺管的位置是自外耳道向下向前，到同側(cè)下頜中部的下方。瘺管的外孔多在下頜的下緣，舌骨平面以上，胸鎖乳突肌與頸中線之間的頜下三角區(qū)內(nèi);內(nèi)孔進(jìn)入外耳道軟骨部。所以，第1鰓裂瘺管又稱頸耳瘺管。除典型者外，有的瘺管很短，只到頰部;有的瘺管向內(nèi)與第1鰓囊發(fā)生溝通，于是便同咽鼓管相并行進(jìn)入鼻咽腔。瘺管開口于外耳道，其位置和形狀均不一樣。有的深到外耳道軟骨與骨交界處，有的淺在耳屏和對耳屏之間。有的開口比較大，周圍皮膚稍隆起;有的開口很小，不易發(fā)現(xiàn);有的成一盲囊與外耳道軟骨相連，并無開口。

　　2.第2鰓器瘺管成因

　　胚胎發(fā)育中第2鰓裂或第2鰓囊閉合不全引起。臨床表現(xiàn)為先天性頸側(cè)瘺管。根據(jù)瘺孔情況有3種類型。

　　(1)完全型：具有內(nèi)孔和外孔的瘺管。外孔大多(80%)位于頸側(cè)下1/3的胸鎖乳突肌前緣，少數(shù)位于頸側(cè)中1/3或上1/3。

　　(2)不完全型：只有外孔或內(nèi)孔的瘺管;

　　(3)隱性型：內(nèi)、外孔皆閉鎖，只中間部分未閉合的瘺管。此型日后演變成囊腫。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　囊壁和管壁主要由結(jié)締組織所構(gòu)成，壁內(nèi)混雜有肌纖維和淋巴濾泡，還存在著不同程度的炎癥反應(yīng)，外周組織內(nèi)有淋巴液積聚。多數(shù)囊壁和管壁內(nèi)面襯以復(fù)層鱗狀上皮，附有毛囊、皮脂腺和汗腺，部分囊內(nèi)襯纖毛柱狀上皮，與呼吸道上皮相同，偶可見過渡性變形上皮。以鱗狀上皮為主者囊內(nèi)容為混濁水樣液或乳狀液;以柱狀上皮為主者是較稠黏液，并含有膽固醇結(jié)晶;囊內(nèi)感染時則為膿性液體。若囊壁有胸腺組織(Hassall小體)，是第3鰓裂和咽囊的衍化物;如含甲狀腺組織，是第4咽囊衍化而成。此外，尚有鰓裂囊腫與甲狀舌管囊腫并存的報道。