強直性脊柱炎是以中軸關節慢性炎癥為主的、原因不明的全身性疾病。其特點是幾乎全部累及骶髂關節，常發生椎間盤纖維環及其附近韌帶鈣化和骨性強直。特征性病理變化為肌腱、韌帶附著點炎癥。

　　一 流行病學特點

　　本病多發生于10～40歲，發病高峰為20～30歲，40歲以后發病者少見。兒童AS可很早發病，多見于12歲左右男性。男性發病較多，男女患病比約為3～10∶1。在AS患者中，出現骶髂關節炎的男女比例大致相等，但一般男性發病較重，進展快，出現進行性脊柱病變者較多;而女性臨床癥狀則較輕，脊柱受累也較男性為少。

　　AS在不同種族中患病率亦不相同，但與各人群中HLA-B27陽性率平行。高加索人群一般為2 ‰，在我國本病患病率各地報道不同，一般認為約3 ‰ 左右。80年代國內的流行病學調查表明，南方的AS患病率似高于北方。 AS有明顯的家族聚集性，該病患者的一級親屬罹患本病的風險性較一般人群高20～40倍。有報道顯示，其一級親屬的患病一致率可達35 %。

　　二 病因

　　與遺傳及環境因素有關。一般認為和HLA-B27有直接關系。椐估計HLA-B27(+)人患AS的可能性為1~2%。90%左右的AS患者HLA-B27(+) (正常人群HLA-B27+率為6%~8%)。HLA-B27有7種亞型，其中5種(B·2701、2702、2704、2705、2707)與AS有關。HLA-B27在發病中起重要作用，可能機制為：分子模擬，致病微生物與HLA-B27有相似的抗原結構而引起交叉反應致病;HLA-B27與某些疾病易感基因連鎖而致病;HLA-B27本身既是疾病易感因子。

　　環境因素一般認為與某些細菌或其他微生物感染有關。近年研究提示克雷伯桿菌及志賀氏菌可能有觸發本病的作用。

　　三.病理

　　AS病變部位主要見于滑膜和關節囊、肌腱、韌帶的骨附著點，虹膜和主動脈根也可出現炎癥。

　　1.關節病理

　　1)附著點炎 關節囊、肌腱、韌帶的骨附著點炎癥是AS的主要病理特點。其病理過程為以關節囊、肌腱、韌帶的骨附著點為中心的慢性炎癥，初期以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主。炎癥過程引起附著點的侵蝕，附近骨髓炎癥、水腫，進而肉芽組織形成，最后受累部位鈣化，新骨形成。此過程反復發生，使整個韌帶完全骨化，形成骨板或骨橋。肌腱端炎是在韌帶或肌腱附著于骨的部位發生的炎癥。AS的肌腱端炎常發生于脊柱和骨盆周圍，最終可能導致骨化。附著點病可見于軟骨關節或雙合關節尤其是活動性較差的關節，如骶髂關節、脊椎突關節。骶髂關節炎是AS的病理標志，也常是其最早的病理表現之一。骶髂關節炎的早期病理改變主要是軟骨下肉芽組織形成，繼之出現骨骼侵蝕和軟骨破壞，然后漸被退變的纖維軟骨替代，最終發生骨性強直。AS脊柱損害的最初表現是椎間盤纖維環和椎骨邊緣連接處肉芽組織形成;進而可有彌漫性骨質疏松、鄰近椎間盤邊緣的椎體破壞、椎體方形變、椎間盤與椎骨交界處炎癥形成和破壞。骨突關節的炎癥性關節炎亦常見，其破壞可導致骨性強直。

　　2)滑膜炎 AS的滑膜炎 并不少見。典型表現為滑膜細胞肥大和滑膜增生，有明顯的淋巴細胞、漿細胞浸潤。AS周圍關節病變為滑膜增生、淋巴細胞浸潤和血管翳形成。

　　2.關節外病理

　　主要關節外病變如虹膜睫狀體炎、主動脈根炎、心傳導系統異常、上肺纖維化、馬尾綜合征及前列腺炎等，主要是其各自纖維結締組織炎癥所致。

　　四.臨床表現

　　(1)全身癥狀

　　起病形式多數較隱襲。早期可有厭食、低熱、乏力、消瘦、貧血等癥狀;除兒童患者外，一般均不嚴重。部分AS癥狀可發生于外傷、勞累、感染和休克之后。

　　(2)關節癥狀

　　①腰痛 腰部或骶髂部疼痛是AS最常見的癥狀，發生率90 %左右。常為隱痛或不適，初期的腰背痛可為單側或間歇性，以后漸進展為雙側、持續性并伴僵硬。活動后癥狀改善，休息后則加重。夜間痛可影響睡眠，嚴重時可使患者從睡夢中痛醒。隨病情進展，整個脊柱可發生自下而上的強直，導致永久性功能喪失。全脊柱完全性強直的病例屬少數，約80 %患者的病變可僅限于部分脊柱，甚至終生限于骶髂關節炎。

　　②晨僵 亦是AS最常見的早期癥狀之一。患者晨起感腰部僵硬，活動或熱敷、熱水浴后可緩解。病情嚴重者，晨僵可持續全日。晨僵是AS病情活動的指標之一。

　　③肌腱附著點病變 即肌腱 / 韌帶骨附著點炎癥，是AS的特征性病理變化。可有跖底筋膜炎、跟腱炎、肋軟骨炎等，引起臨床相應的特征性癥狀，如足跟痛、足底痛及坐骨結節、大轉子、脛骨粗隆等部位的疼痛和胸痛、胸廓擴展受限等。此癥狀常提示病情活動。

　　④外周關節癥狀 AS患者外周關節受累以非對稱性分布、少數關節或單關節及下肢大關節受累居多為特征，最易受累的關節為髖、膝、踝等關節，亦可累及肩、腕等上肢關節，指(趾)等小關節較少受累。約20%左右的AS患者以外周關節癥狀為首發癥狀。AS的外周關節受累較少表現為持續性和破壞性。

　　有人認為，發病年齡愈輕，髖關節受累發生率愈高，預后愈差。隨發病年齡增加，髖關節受累發生率隨之降低，嚴重性亦隨之減少。我國AS患者髖關節受累雖不及西方人嚴重，但發生率較西方人高。同時，我國患者其他外周關節受累的發生率亦較高，是否與遺傳因素(如HLA-A11、DR4、DR7等)相關尚待進一步探討。

　　(3)關節外癥狀

　　①虹膜和葡萄膜炎 發生率約4 %～33 %，常為急性發作，多為單側起病，可有疼痛、畏光、流淚等癥狀。一般無后遺癥，但常復發。部分病例，虹膜炎可先于AS發生。

　　②心血管系統表現 發生率約3.5 %～10 %。臨床上可見升主動脈炎、主動脈瓣閉鎖不全、二尖瓣脫垂和閉鎖不全、心臟擴大、房室傳導阻滯和束支傳導阻滯、擴張型心肌病及心肌炎等，但出現心衰者較少。其心血管系統癥狀的發生率隨病程、年齡及外周關節炎發生率的增高而增高。

　　③肺部表現 為AS后期表現，多發生于病程達20年以上的患者。可表現為上肺的慢性浸潤和進行性纖維化及大泡樣變，尤其以肺尖的纖維化多見。臨床上可無明顯癥狀，或有咳嗽、咯痰、氣短甚至咯血，可有肺功能損害。X線表現為上肺條索狀或斑片狀陰影，可有囊性變以至空洞形成。晚期可合并感染。

　　④其他表現 AS患者腎臟損害較少見，主要為IgA腎病和腎淀粉樣變。可有60 %患者出現尿常規改變，但腎小球功能一般不受損傷，腎臟功能衰竭者亦少見。脊柱強直后，一般都可出現嚴重的骨質疏松，易于發生病理性骨折。此外，慢性進行性馬尾綜合征是AS后期較重要的并發癥，可表現為小腿和臀部疼痛、腸道和膀胱癥狀及神經功能缺失等。AS合并慢性前列腺炎的患者較正常人群多見。

　　五.體檢、實驗室及影象學檢查

　　(1)臨床檢查

　　早期無明顯體征或僅有骶髂關節和椎旁肌肉的壓痛。隨病情進展，可見腰椎前凸消失，脊柱各個方向運動受限，胸廓擴展范圍縮小及頸椎后突。病情活動期，可有韌帶 / 肌腱與骨附著點(如坐骨結節、大轉子、脊柱骨突、肋軟骨、胸肋關節、髂嵴、跟腱、脛骨粗隆、恥骨聯合等部位)壓痛。常用AS體格檢查方法有：

　　①脊柱和胸廓的檢查

　　a.胸廓活動度 患者直立，用刻度軟尺測量其第四肋間隙水平(婦女乳房下緣)深吸氣末和深呼氣末之間的胸圍差。小于同年齡、同性別的正常人為異常。一般認為，<5 cm則提示胸廓活動受限。胸廓活動度降低通常出現在疾病晚期。

　　b.腰椎活動度(Schober試驗) 患者直立，在背部正中線和髂后嵴水平線交界處及垂直向上測量10 cm處標記;兩側腋中線上任意處20 cm標記。令患者前屈(雙膝應直立)和側彎，分別測量正中線上及腋中線上兩標記間的距離。前屈或側彎后兩標記間距離增加5～10 cm為正常。若增加<4 cm，提示腰椎活動度降低。

　　c.枕-墻距 患者背及雙足跟貼墻直立，雙腿伸直，收頦，眼平視，測量枕骨結節與墻之間的水平距離。正常應為0。>0(即枕部觸不到墻)為異常。此距離的測量常可發現脊柱早期受累的情況。

　　d.指-地距 患者直立，彎腰，伸臂，測量指尖與地面之間的距離。應注意，該距離僅反映總的適應性和髖部狀態，不代表脊柱本身的運動。

　　②骶髂關節炎的檢查

　　a.骶髂關節定位試驗 患者仰臥，檢查者右手抱住患者雙腿膝下部，使髖關節屈曲至直角位置，小腿自然地擱在檢查者的右臂上;檢查者左手壓住膝部，使患者骨盆緊貼于檢查臺;令患者肌肉放松，以兩大腿為杠桿，將骨盆向左和向右擠壓。存在骶髂關節炎時，患側受擠壓時疼痛較輕，而拉開時疼痛較明顯。

　　b."4"字試驗 患者仰臥，一腿伸直，另一腿屈膝，將足置于伸直側大腿膝上部位。檢查者一手壓住直腿側髂嵴，另一手下壓屈膝側膝部。如下壓時臀部發生疼痛，則提示屈膝側存在骶髂關節病變。

　　c.髂嵴推壓試驗 患者側臥，檢查者雙手放其髂嵴部，拇指放髂前上棘處，手掌按髂結節，用力推壓骨盆。如骶髂關節周圍疼痛，則提示該關節受累。

　　d.骨盆側壓試驗 患者側臥，檢查者按壓其髂嵴。如有骶髂關節的病變，則出現疼痛。

　　e.骶髂關節壓迫試驗 患者伏臥，兩臂自然置于身體兩側。兩側髂后上棘連線(相當于第2骶骨水平)通過骶髂關節中心。根據此定位，直接按壓骶髂關節。如局部出現疼痛，則提示該關節受累。

　　(2)放射學檢查

　　放射學檢查為診斷的關鍵。診斷依據為骶髂關節和脊柱的病變，但AS早期的X線改變往往十分輕微。

　　①X線檢查

　　a.骶髂關節 骶髂關節為AS最早受累部位，因此所有AS均有骶髂關節炎征象。應注意，拍X線片時，為提高分辨率，骶髂關節除應攝正位相外，還應加攝斜位相。

　　按AS的紐約標準，其骶髂關節的X線改變可分為0～Ⅳ級，即：

　　0級 正常骶髂關節;

　　Ⅰ級 可疑或極輕微的骶髂關節炎;

　　Ⅱ級 輕度骶髂關節炎，可見關節邊緣模糊，近關節區域硬化，關節間隙無改變輕度變窄;

　　Ⅲ級 中度骶髂關節炎。伴有以下1項或1項以上改變：關節邊緣明顯模糊，近關節區域硬化，關節間隙增寬或明顯狹窄，骨質破壞明顯，或關節部分強直;

　　Ⅳ級 骶髂關節融合或完全強直，伴 / 不伴硬化。

　　b.脊柱 早期可有椎間盤纖維環附著處肌腱端病變所致的椎體方形變;椎體曲度改變可導致正常椎體前凹消失。這種破壞性病變的骨性反應，又可引起骨贅形成。進行性骨化，最終可導致脊柱的"竹節"樣變，這種脊柱的"竹節"樣改變是AS的特征性改變。

　　②CT和MRI檢查

　　CT和MRI分辨力更高，有利于AS早期骶髂關節病變的診斷。

　　(3)實驗室檢查

　　AS無特異性的實驗室異常。急性期可有ESR及CRP升高。血清IgA、循環免疫復合物亦可升高。由于有骨侵蝕和骨炎，可有血清堿性磷酸酶(ALP)升高，該指標似與病變廣泛程度有關，而與疾病活動性或病程無關。磷酸肌酸激酶可能升高，且與病情活動關系較為密切。約90 %左右AS患者HLA-B27陽性，故HLA-B27檢查對AS診斷有參考價值，但HLA-B27陰性不能除外本病。同時，正常人群中亦有6 %～8 % HLA-B27陽性。

　　六.診斷及鑒別診斷

　　目前臨床常用的AS診斷標準為1984年紐約修訂的AS診斷標準(見表2-10)。

　　表2-10 AS修訂診斷標準(紐約，1984年)

　　A.診斷

　　1.臨床標準

　　a.腰痛、僵持續至少3個月，活動(非休息)后可緩解;b.腰椎垂直和水平面(即額狀面和矢狀面)活動受限;c.胸廓活動度較同年齡、性別的正常人減少;

　　2.放射學標準

　　雙側骶髂關節炎≥Ⅱ級或單側骶髂關節炎Ⅲ～Ⅳ級。

　　B.分級

　　1.確診AS標準

　　符合放射學標準和1項以上臨床標準

　　2.可能AS

　　a.符合3項臨床標準;b.符合放射學標準，但不具備任何臨床標準(除外其他原因所致骶髂關節炎)。

　　該診斷標準雖然敏感性較好，但其診斷的必要條件是X線Ⅱ級以上骶髂關節炎，忽略了AS的早期癥狀，使許多表現輕微的AS患者長期不能確診。典型AS患者的脊柱一旦發生強直之后，病情常不能逆轉，因而早期診斷成為爭取良好預后的關鍵。Calin等1977年提出的AS臨床篩選標準(見表2-11)，不考慮放射學證據，有助于發現AS早期病例。據稱該篩選標準敏感性達95%，特異性達85%。

　　1. 40歲以前發生的腰腿痛 / 不適; 2. 隱匿發病; 3. 隱襲性背部不適病史持續3個月以上; 4. 伴有晨僵; 5. 上述癥狀活動后可改善。

　　結合家族史及HLA-B27檢查，上述5條標準中4條以上符合者可診斷。

　　本病應與脊柱先天性畸形、椎間盤病變、椎骨壓縮性骨折、椎骨結核、脊柱轉移瘤、致密性髂骨炎、外傷性腰痛等疾病相鑒別。

　　常見慢性腰痛的原因

　　原因舉例

　　結構性/功能性 脊柱側彎/姿勢不當

　　機械性 骨折、脫位

　　神經根受壓 椎間盤突出、退行性椎間盤病變

　　感染性 脊椎結核

　　代謝性 原發性骨質疏松

　　腫瘤 脊椎、骨盆原發/轉移瘤

　　風濕性(炎癥性) AS、原發性纖維織炎

　　放射痛 骨盆、腹腔炎癥

　　先天性缺損 隱性脊椎裂、腰椎骶化

　　七 治療

　　本病目前尚無滿意的治療方法。但多數AS患者雖有多年慢性不適，卻仍可保持正常的生理功能。由于晚期病例病情難以逆轉，因此成功治療的關鍵在于早期診斷和合理治療。

　　AS治療目標：a.控制炎癥，緩解癥狀;b.防止脊柱、髖關節僵硬畸形，或保持最佳功能位置;c.避免治療所致副作用。

　　AS治療策略：a.迅速控制癥狀;b.及早使用DMARDs;c.合理使用糖皮質激素;d.聯合用藥;e.定期放射學隨訪。

　　(1)一般治療

　　①患者教育及心理治療 消除患者恐懼心理，正確對待疾病。鼓勵患者在病情許可的情況下，應象正常人一樣工作和生活，堅持正規治療，避免不良嗜好。注意保持機體功能位，睡硬板床，以避免骨骼畸形。

　　②體育治療 運動對AS尤為重要，其目的在于保持脊柱生理曲度，防止畸形發生;保持良好的胸廓活動度，避免影響正常的呼吸功能;防止或減輕廢用性的肌肉萎縮，維持骨密度和強度，防止骨質疏松等。

　　宜鼓勵AS患者謹慎長期進行有針對性的體位運動，這類運動應包括：a.維持胸廓活動度的運動，如擴胸、深呼吸等;b.保持脊柱活動度的運動，如彎腰、抱膝及頸、腰各個方向的運動和轉動等;c.肢體運動，如散步、俯臥撐等。美國學者認為游泳是最佳的體育治療。

　　③理療 適當加用理療，如超短波、紅外線、濕熱敷、熱水浴及蠟療等，對緩解癥狀、改善病情均有一定幫助。

　　(2)藥物治療

　　①NSAIDs 對NSAIDs治療反應良好，是AS不同于其他腰腿痛疾患的顯著特點之一。使用NSAIDs的目的是消炎、止痛、減輕晨僵。此類藥物雖對AS自然病程無阻斷作用，但可有效的緩解癥狀，提高患者的生活質量，有助于患者堅持治療，加強功能鍛煉，并維持正常的工作和生活。此類藥物長期使用時，應特別注意胃腸道癥狀及腎臟毒性。一般在癥狀控制后，應考慮及時停藥，以避免毒副作用的發生。消炎痛常為首選;尤其睡前一劑，可有效的緩解夜間痛和晨僵。

　　②DMARDs 最常用的藥物為SASP、MTX、雷公藤等。此類藥物對AS的外周關節炎和早期骶髂關節炎均有療效，有可能改變疾病進程，阻止骨質破壞的進一步加重。此類藥物起作用慢，故一般主張對明確診斷的患者應盡早使用，且用藥時間應較長，疼痛等癥狀消失后，仍應持續用藥2～3個月，甚至更長。已證實，可用于RA治療的抗瘧藥、金制劑、青霉胺、Aza等藥物對AS無效。

　　目前認為，聯合用藥對于活動性AS的治療作用優于單一用藥，尤其是DMARDs的聯合使用。可能由于每一種藥物的劑量有所減少，因而在療效提高的同時，其毒副作用并未見明顯增加。常用的聯合治療方案為SASP + MTX + 葉酸。

　　③糖皮質激素 糖皮質激素對AS的病理進程無阻斷作用，且長期使用可能帶來嚴重并發癥，因此不提倡長期大量使用或作為常規用藥。在合并嚴重外周關節病變和 / 或眼部病變，NSAIDs和 / 或DMARDs治療無效時，可加用小劑量潑尼松口服或關節局部用藥。個別癥狀嚴重、NSAIDs和 / 或DMARDs及小劑量激素不能控制者，可短期使用較大劑量激素控制癥狀。

　　(3)外科治療

　　晚期患者如有髖關節失能者，可施行關節置換術或其他矯形手術。

　　八.預后

　　大多數患者病情進展緩慢，不影響正常工作和日常生活及一般社會活動，個別患者的結局難以預料。嚴重病例晚期可出現中軸及周圍關節強直，生活不能自理。眼部疾患可引起視力下降。極少數患者可有心、肺、腎功能受損，但導致上述重要臟器功能衰竭的病例極為罕見。

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