一、感覺性共濟失調

　　(一)周圍神經病變

　　臨床上常見于各種原因引起的多發性神經炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發神經炎等。主要表現為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調的主要特點是四肢的共濟失調，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時加重。本型有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。

　　(二)后根病變

　　多發性神經根炎病例可出現共濟失調，伴有感覺異常，末稍型感覺障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束，出現典型的感覺性共濟失調。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應陽性。

　　(三)后束病變

　　各種原因損害脊髓后束者都可出現感覺性共濟失調，如亞急性合并變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調等。其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及震動覺減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性，也可有多發性神經炎表現和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經根痛，以后逐漸發生感覺性共濟失調癥狀，往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征，腰空有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質增多。

　　(四)腦干病變

　　凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內側丘系時均可發生感覺性共濟失調。延髓病變其共濟失調在同側，橋腦、中樞病變共濟失調在對側，其特點是伴有病變同側的顱神經損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調。

　　(五)丘腦病變

　　丘腦性共濟失調的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側半身感覺性共濟失調外，尚可有對側半身自發性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺障礙。可見到手足徐動樣動作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致(假性手足徐動)。

　　(六)頂葉病變

　　頂葉病變引起感覺性共濟失調可見于對側肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調與深感覺障礙無平行關系，即共濟失調明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。

　　二、小腦性共濟失調

　　(一)小腦蚓部病變

　　小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現軀干共濟失調,站立及行走不穩，而四肢共濟運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見，臨床特點為進行性顱內壓增高及軀干共濟失調。表現為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉身時可見明顯步態不穩，上肢共濟失調不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調，其特點是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現為軀干共濟失調和言語障礙。

　　(二)小腦半球病變

　　主要表現為肢體的共濟失調，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等，臨床上以慢性進行性病側肢體共濟失調及顱內壓增高為特征。表現為早期出現顱內壓增高的癥狀，有病側肢體協調動作障礙、動作苯掘、不穩、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現象。頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉向病側，搖頭或轉頭時可發生惡心與嘔吐。口齒訥吃，構音困難，眼震明顯、行走時步態蹣跚、常向病側傾跌。閉目難立征陽性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調。多發性硬化癥為中樞神經系統白質的多處髓鞘脫失與膠質疤痕形成。除有小腦性共濟失調、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經炎或球后視神經炎的癥狀。以病灶多發和病程反復發作及緩解為特點。

　　(三)全小腦病變

　　主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在2～8周內痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發育不全早期表現是當患兒開始伸手取物時出現共濟失調，坐、站、走均遲晚。伴有智力發育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發育不全的表現。

　　(四)小腦橋腦角病變

　　常見病因是腫瘤，以聽神經瘤多見，約占80～90%。開始有病側耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現同側局部感覺障礙、面神經輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經受累，出現言語與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺障礙。

　　(五)腦干病變

　　其共濟失調可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結構如運動、感覺傳導束與顱神經損害之各種癥狀。

　　(六)大腦病變

　　大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調。

　　1.額葉性共濟失調:額葉病變時可發生對側肢體的共濟失調，主要在站立或步行時出現。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現不同。

　　2.顳葉性共濟失調:系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內壓增高壓迫而繼發。顳葉性共濟失調的特點是共濟失調癥狀輕，早期不易發現，有同向偏盲，失語等癥狀。

　　3.頂葉共濟失調:頂葉病變除有深感覺障礙、皮質感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。