肝內血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,包括硬化性血管瘤,血管內皮細胞瘤,毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。以海綿狀血管瘤最多見。我們一般所謂的肝內血管瘤就是指海綿狀血管瘤。它可發生于任何年齡但多數發現于成年人,多見于30~~60歲,女性多于男性。以前認為單個居多,自從超聲顯像問世以來,所觀察到的常為多個。肝左右葉均可發生,以右葉較多見。
多數肝內血管瘤無明顯不適癥狀,多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時被發現,偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導致誤診。當血管瘤增大至5cm以上時,可能出現非特異性的腹部癥狀,包括:
(1)腹部包塊
包塊有囊性感,無壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部聽診有時可聽到傳導的血管雜音。
(2)胃腸道癥狀
可出現右上腹隱痛和不適,以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等。
(3)壓迫癥狀
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大和腹水;壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道癥狀等。
(4)肝內血管瘤破裂出血
可出現上腹部劇痛,以及出血和休克癥狀,是最嚴重的并發癥之一,多為生長于肋弓以下較大的肝內血管瘤因外力導致破裂出血者,極為罕見的。
(5)Kasabach-Merritt綜合征
為血管瘤同時伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機制為巨大血管瘤內血液滯留,大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機制異常,可進一步發展成DIC。
(6)其它
肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時,可發生腹部劇痛、發熱和虛脫。血管瘤巨大有動靜脈瘺形成者,導致回心血量增多和加重心臟負擔,導致心力衰竭而死亡。
溫馨提示:有關肝內血管瘤的形成發生,一般多認為糸胚芽的錯構所致,即中胚層的血管糸組織在胚胎發育時發生障礙和異常。從瘤周肝組織中可見到血管腔擴大,管壁內無平滑肌,結構亦與正常血管不同,類似錯構的血管。此外,毛細血管組織感染后變形,肝細胞局灶性壞死后血管發生囊狀擴張,肝臟區域血流郁積,也可能使血管形成海綿樣擴張。另外,臨床資料證實,肝內血管瘤與女性激素關系密切。如女性發病年齡較早,牙齦、皮膚的血管瘤在妊娠期生長快。