健康與我們每個人都息息相關(guān)，是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分，也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一，關(guān)愛健康是生命中一個永恒不變的話題。

　　相關(guān)介紹

　　CHD-PAH患者的臨床表現(xiàn)多樣，與患者年齡、心臟缺損類型、矯治情況、分流方向及程度都密切相關(guān)。主要癥狀有呼吸困難、胸痛、乏力和暈厥等。隨著病情進展，當(dāng)分流方向逆轉(zhuǎn)發(fā)生Eisenmenger綜合征時，患者會出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指等表現(xiàn);由于嚴(yán)重缺氧，紅細胞代償性增多，部分患者可能出現(xiàn)高粘滯血癥的相關(guān)征象;鐵缺乏在 Eisenmenger綜合征患者中也很普遍，可能由多因素造成，但這無疑會使患者攜氧能力下降，加重缺氧，故應(yīng)盡量避免發(fā)生。相關(guān)體征有P2亢進，心臟雜音等，但當(dāng)患者進展到Eisenmenger綜合征時，原來左向右分流引起的心臟雜音會減弱甚至消失。由于以上各項臨床表現(xiàn)缺乏特異性，往往需要相關(guān)輔助檢查進一步明確診斷。

　　心電圖提示右房增大、右室勞損、電軸右偏等;胸片出現(xiàn)肺動脈擴張、鈣化等表現(xiàn);尤其是超聲心動圖有心臟解剖異常，如缺損、異常分流、PAP增高等表現(xiàn)有助于識別CHD-PAH患者，可根據(jù)相關(guān)征象初步判斷病情。如為進一步評估患者，臨床上可借助心臟MRI證實缺損的大小、位置以及評價右心功能;HRCT判斷有無肺栓塞，評估肺實質(zhì)情況;肺通氣灌注掃描對PAH進行鑒別診斷;另外，還可利用運動試驗評估患者的運動耐量，右心導(dǎo)管評價血流動力學(xué)情況。其中血流動力學(xué)參數(shù)在CHD-PAH患者的評估中發(fā)揮重要作用.

　　可根據(jù)血流動力學(xué)分期判斷手術(shù)的可行性

　　①左向右分流期，Qp/Qs≥1.5，壓力和阻力可正常或升高，肺總阻力多在10 wood單位以下，可采用手術(shù)或者介入治療。

　　②雙向分流期，Qp/Qs為1.0?1.5，肺動脈壓力和阻力均明顯升高，肺總阻力在10 wood單位以上，能否手術(shù)干預(yù)尚存爭議。

　　③右向左分流期，Qp/Qs<1，肺總阻力顯著升高，肺血管表現(xiàn)為不可逆病變，為手術(shù)禁忌證，降低PAP 的藥物能否延長此部分患者的壽命甚至逆轉(zhuǎn)肺血管病變，目前尚無明確證據(jù)。