肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。

　　肺動脈高壓有哪些表現及如何診斷?

　　1.癥狀

　　包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發展可有以下表現：

　　(1)勞力性呼吸困難

　　由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。

　　(2)乏力

　　因心輸出量下降，組織缺氧的結果。

　　(3)暈厥

　　腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

　　(4)心絞痛或胸

　　因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。

　　(5)咯血

　　肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

　　(6)聲音嘶啞

　　肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。

　　肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體征和實驗室檢查，根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發性還是繼發性。

　　1.警惕早期自覺癥狀

　　疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。

　　2.特殊體征可提示病因

　　如端坐呼吸、陣發性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎;肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。

　　3.充分選用非創傷性檢查

　　心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發生于左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓;肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。

　　4.右心導管檢查是最可靠的檢查手段

　　可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發現左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發現血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。

　　5.肺組織活檢

　　用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。