許多種疾病和情況可引起慢性肺心病。1960年 WHO提出的病因分類如下
① 原發(fā)影響肺泡及氣道的疾病
如慢性阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘，單純肺氣腫，肺纖維化(肺結(jié)核、塵肺、支氣管擴(kuò)張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染)，肺肉芽腫和浸潤(rùn)(結(jié)節(jié)病、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫或組織細(xì)胞增多癥、惡性腫瘤浸潤(rùn)、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結(jié)石病)，肺切除術(shù)后，先天性肺囊腫病，高原缺氧。
② 原發(fā)影響胸廓運(yùn)動(dòng)的疾病
如脊柱后側(cè)凸及其他胸廓變形，胸廓成形術(shù)后，胸膜纖維化，慢性神經(jīng)肌肉無(wú)力(脊髓灰質(zhì)炎)，肥胖病伴肺泡通氣不足，特發(fā)性肺泡通氣不足。
③ 原發(fā)影響肺血管的疾病
如原發(fā)累及動(dòng)脈壁的疾病(原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、其他動(dòng)脈炎);血栓形成性疾病(原發(fā)性肺血栓形成、鐮狀細(xì)胞性貧血)，栓塞性疾病(源于肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞)，縱隔腫瘤、動(dòng)脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動(dòng)脈和靜脈。
除以上WHO所列出的疾病外,尚有不同程度的肺動(dòng)脈發(fā)育不全或起源異常、肺靜脈閉塞病、大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈及貝赫切特氏病等。根據(jù)中國(guó)全國(guó)肺心病病理科研協(xié)作組662例尸檢資料統(tǒng)計(jì),慢性阻塞性肺病占中國(guó)肺心病病因的81.8%，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重點(diǎn)。