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手足畸形

  多指畸形一目了然,多數可在分娩時發現而診斷,在組織的重復現象中包括多指癥和鏡手。多指畸形中,多生的手指可以是單個或多個、或雙側多指;多指畸形分為橈側多指、中央多指及尺側多指三類,以橈側多指最為多見,其次是尺側多指,而中央多指很少見。多生的手指可發生在手指末節、近節指骨,與正常指骨或掌骨相連,也可發生在掌指關節、指間關節的一側。有的多指可以是某個手指重復發育的結果,有相應的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但較少見。多指的外形和結構差異很大,可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指,甚至難于分辨正常指與多指,以致造成手術決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同,有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在,或與并指等畸形同時存在,如復拇指畸形;也有的多余3或4個手指,形成“鏡影手”畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形,如并指、三節指骨拇指、脊柱畸形、指甲發育不良等。中央多指多伴有并指畸形,雙側性多見,命名為多指并指,中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對多指應行X線檢查,明確其骨關節情況,為手術提供依據(圖1)。

  分類:多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型:軸前型的拇指多指(又稱橈側多指、軸前多指,復拇指畸形)、中央型多指與軸后型的小指多指 (又稱尺側多指、軸后多指)。拇指多指的分類,目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法,共分為七型,即末節指型、近節指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據重復指的分離程度,分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種,再加上3節指拇指型共7型(表1),其中Ⅳ型最多,約占47%, Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分類法簡明扼要,符合病理和解剖學規律。小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法,將其分為三型:Ⅰ型為贅生指,Ⅱ型為存在部分骨性結構,Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見,是示指、中指和環指的重復畸形,以上三指很少是單指復指畸形出現,而總是含有復雜的并指畸形,最常見的多指是隱藏在中指和環指的并指畸形中。

  臨床上根據贅生指所包含的組織成分不同,可分為三類:①軟組織多指:多指僅有軟組織贅生物,沒有骨、肌腱等組織;②單純多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神經束與正常手指相連,是一個功能缺陷的手指;③復合性多指:多指為真正的重復,不僅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孿生。


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