皮層下動脈硬化性腦病多見于55歲以上年齡的人,常伴有高血壓及動脈硬化病史,多數有思維遲鈍、記憶障礙,嚴重者可有情緒不穩和精神錯亂等癡呆表現。隨著生活水平的不斷提高,人們越來越重視皮層下動脈硬化性腦病的早期發現和早期治療。
一般資料
本組58例中,男32例,女26例,年齡55~86歲,平均71.4歲。臨床表現有頭暈、頭痛、肢體乏力、偏癱等癥狀。58例患者中最常見頭暈、頭痛,表情淡漠、妄想、輕度神經錯亂,記憶力減退,肢體無力麻步態不穩,惡心等;部分有高血壓、糖尿病病史。其中38例有癡呆。
檢查方法
所有病例均進行常規CT平掃,掃描設備為GE400OCT機,患者取仰臥位,掃描基線為OM線,層厚和間距常規用10mm,必要時行薄層及增強掃描。
結果
CT表現及分型:CT平掃側腦室周圍及半卵圓區腦白質可見斑片狀低密度影,以側腦室前角、后角周圍最為明顯,嚴重者大腦各葉白質全部明顯累及,往往雙側對稱分;皮層下腦白質側腦室周圍,緊貼側腦室壁有片狀、不規則低密度影,邊緣不清,呈月暈狀,兩側對稱或相對對稱。CT值比正常腦白質低 5~10Hu,在側腦室體旁,融合的低密度影長軸與體部一致,注射對比劑不強化。其中病灶發生在前角周圍者49例,后角周圍者36例,側腦室體旁者43 例,半卵圓區者32例。伴有腔隙性腦梗塞者4l例,大片腦梗塞者13例,腦出血者22例。根據SAE低密度病灶發生的部位可分為三型。I型:低密度影在前角或后角周圍腦白質;Ⅱ型:低密度影在前角或后角、側腦室體旁;m型:低密度影在Ⅱ基礎半卵圓區也有低密度影。
討論
病理學改變SAE與引起腦血流量減低的動脈疾病有關。腦白質終末動脈供血,其間吻合支其少;而灰質卻有很多側支循環,其接受血液及血管的調節能力是白質的3~4倍,故存血流灌注壓下降時,首先殃及深部腦白質。長期高恤壓、動脈硬化及其他原因引起腦白質區廣泛的小動脈壁硬化、增厚致局部缺氧、酸中毒和腦室周圍水腫,使腦自質彌漫性和局限性脫髓鞘、星形細胞變性、小血管周圍間隙擴大,并引起腦實質多發性腔隙性梗死、囊變及液化,由于彌漫性脫髓鞘,患者多數有側腦事擴大、胼胝體變薄的腦萎縮征象。又由于有高血壓及動脈硬化的病理基礎,可以發生腦梗塞、腦出血,基底節和半即圓中心集中了與學習、記憶和認知功能有關的大量神經元和纖維,與額葉有廣泛的聯系。丘腦與邊緣系統的聯系對于記憶也有蘑要作用。小動脈的病變導致基底節、丘腦多發性小灶性梗死以及側腦室周圍、半卵圓中心白質病變,使白質與皮質之間聯系纖維中斷,發生癡呆,這是逐漸或階梯式進展的病理過程,因此臨床表現出程度不同的智能減退。
臨床表現
臨床上可以儀表觀為頭暈、頭痛等非特異性癥狀。只有當病變發展到一定程度,如病變累及額葉,病變的總體積較大或有腦萎縮,臨床可表現為明顯的精沖障礙:如記憶力減退,抽象思維障礙,語言障礙等。以往多數臨床醫師對此病沒有足夠的認識,患者平時癥狀不明顯而未被本人注意,多因發生牢中而就診。CT的廣泛應用,為診斷SAE提供了充分的影像學證據,結合臨床資料不難作出診斷,對期病例無或很少有癥狀體征。癡呆早期不常發覺,可根據影像學改變,在出現神經及智能缺陷之前,作出早期診斷。否則臨床表現將隨著病程延長,病理改變加重而加重。
CT表現及分型
兩側大腦自質有斑片狀、點狀或彌漫性互相融合的低密度區,邊緣模糊呈月暈狀。病灶CT值較正常白質低5~10Hu,不被強化;常兩側對稱,也可不對稱,以腦室周圍明顯。早期病灶局限于額葉,以后向側腦室周圍、中央半卵圓區中心、枕葉發展;病灶長軸與體部一致。觀察發現低密度影緊貼側腦室壁是本病特點。
幾乎均有不同程度晌萎縮,且常與多發性腔隙性腦梗死并存。CT分型按Goto分類法:I型呈雞冠狀低密度影;II型側腦室體旁、半卵圓區片狀低密度影;III型病變環繞側腦室彌漫于整個半球。本組按照病灶部位分型,容易操作掌握,目的是反映SAE早期,CT只有輕度改變,有利于早期診斷。要正確反映病變嚴重程度,還需要注意病灶面積,低密度程度,臨床表現等。
診斷當CT表現上有以側腦室前角周周腦白質對稱性脫髓鞘改變為主這一征象,而臨床上無癡呆和精神障礙方面的癥狀時,可以結合臨床其他癥狀作出早期 SAE的診斷。這有助于SAE的早期預防、診斷和治療,減少各種并發癥的發生。SAE診斷要點為:①55歲以上(少數可50歲以上)發病,常見頭暈、頭痛等癥狀;②緩慢逐漸式或階梯式起病,可有數月或數年的病情穩定期;③早期可無智能障礙神經系統定位體征,隨著病情的發展出現不同程度的智能衰退且逐漸加重;④有影像學檢查的典型改變;⑤結合臨床資料,排除其他一些疾病。