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多發(fā)性骨髓瘤與其他疾病的鑒別診斷

  多發(fā)性骨髓瘤是較易發(fā)生誤診的內(nèi)科疾患之一,在臨床上常被誤診為“骨質(zhì)疏松”,“骨轉(zhuǎn)移癌”等,在診斷時又需與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多(RP)、原發(fā)性巨球蛋白血癥(WM)及轉(zhuǎn)移性癌的溶骨性病變、以及其他可以出現(xiàn)M蛋白的疾病,如意義未明的單克隆丙種球蛋白病(MGUS)、輕鏈淀粉樣變性、孤立性漿細(xì)胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病等進(jìn)行診斷鑒別,具體多發(fā)性骨髓瘤的與其他疾病的診斷鑒別介紹如下:

  1、反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥(reactive plasmacytosis):

  ①存在原發(fā)病:如慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉(zhuǎn)移癌等;

  ②漿細(xì)胞≤30%且無形態(tài)異常;

  ③免疫表型:反應(yīng)性漿細(xì)胞的免疫表型為CD38+CD56-,而MM則為CD38+CD56+;

  ④M蛋白鑒定:無單克隆免疫球蛋白或其片段;

  ⑤細(xì)胞化學(xué)染色:漿細(xì)胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反應(yīng)多為陰性或弱陽性,MM患者均為陽性;

  ⑥IgH基因克隆性重排陰性。

  2、原發(fā)性巨球蛋白血癥(Waldenstr?m"s macroglobulinemia,WM):

  ①血中IgM型免疫球蛋白(IgM型免疫球蛋白【正常值及臨床意義】)呈單克隆性增高,同時其他免疫球蛋白正常或輕度受抑制。

  ②影像學(xué):X線攝片較少見骨質(zhì)疏松,溶骨性病變極為罕見。

  ③漿細(xì)胞形態(tài):骨髓中以淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞多見。淋巴結(jié)、肝、脾活檢提示是彌漫性分化好的或漿樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤。

  ④免疫表型:多為IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-及CD23-。

  3、轉(zhuǎn)移性癌的溶骨性病變:

  ①骨痛以靜止及夜間明顯; ②血清堿性磷酸酶常升高;

  ③多伴有成骨表現(xiàn),在溶骨缺損周圍有骨密度增加; ④骨髓涂片或活檢可見成堆癌細(xì)胞;

  ⑤多數(shù)患者可查見原發(fā)灶,但部分患者可找不到原發(fā)灶。

  4、意義未明的單克隆丙種球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合下列三項)

  ①血中M蛋白<30g/L; ②骨髓克隆性漿細(xì)胞<10%;

  ③沒有ROTI、沒有其他B細(xì)胞增殖性疾患或輕鏈相關(guān)的淀粉樣變性以及其他輕鏈、重鏈或是免疫球蛋白相關(guān)的組織損傷。

  5、孤立性漿細(xì)胞瘤(骨或髓外)診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合下列三項)

  ①活檢證實為單個部位的單克隆性漿細(xì)胞瘤,X線、MRI和/或FDG、PET檢查證實除原發(fā)灶外無陽性結(jié)果,血清和/或尿M蛋白水平較低;

  ②多部位骨髓穿刺涂片或骨活檢漿細(xì)胞數(shù)正常,標(biāo)本經(jīng)流式細(xì)胞術(shù)或PCR檢測無克隆性增生證據(jù);

  ③無骨髓瘤相關(guān)性臟器功能損害等。

  溫馨提示:多發(fā)性骨髓瘤與很多疾病相鑒別的同時,需要引起注意的是伴發(fā)于非漿漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多本身不引起任何臨床癥狀,其臨床表現(xiàn)完全取決于原發(fā)病,而MM則有由于單克隆免疫球蛋白增多引起的相關(guān)癥狀,高黏滯綜合征,腎臟損害,出血傾向等,骨痛,骨折,貧血,高鈣血癥,高尿酸血癥,繼發(fā)感染等。

  【參考文獻(xiàn):《多發(fā)性骨髓瘤診療常規(guī)》《多發(fā)性骨髓瘤理論與實踐》《臨床腫瘤診療指南》】

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