發熱待查是臨床上常見且棘手的難題。某些血液病本身可致發熱,應予重視。
1 溶血性貧血
溶血性貧血可致低或中度發熱,罕見高熱。機制可能與紅細胞破壞及引起溶血的原發病(如結締組織疾患等)有關。
常見發熱的溶血性貧血有血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、其它血管內溶血及自身免疫性溶血性貧血等。溶血性貧血引起的發熱合并貧血及溶血表現,且隨著溶血被控制體溫漸恢復正常。瘧疾引起的溶血性貧血可致高熱(39℃以上)、寒戰、大汗等。
2 惡性組織細胞增生癥(惡組)
該病多伴高熱,可持續,可不規則。抗生素控制無效,部分病例對腎上腺皮質激素有反應。惡組致高熱的機制不詳。此類高熱有惡組的表現,如肝脾淋巴結大、黃疸、消瘦、腹水、血細胞減少,骨髓出現惡組細胞。
3 反應性噬血細胞綜合征
該病致發熱與惡組類似。但在本質上屬良性病。一般支持治療適當,疾病呈自限性,發熱可隨血象改善而消失;若是感染引起的反應性噬血細胞增多,發熱往往與感染有關。控制感染,則控制發熱。
4 淋巴瘤
淋巴瘤可致高熱、不規則熱。也對抗生素無反應。腎上腺皮質激素和化療效佳。此類發熱合并淋巴瘤的表現,如淺表或深部淋巴結腫大、縱隔增寬、肝脾大或胃腸浸潤表現、皮膚浸潤表現,可通過病理查到淋巴瘤細胞。部分患者發展為淋巴瘤白血病期,可見外周血和骨髓中出現瘤細胞。
5 急性非淋巴細胞白血病M7型
該型白血病以原始、幼稚巨核細胞惡性增生為主,可合并急性骨髓纖維化,伴高熱,用抗生素無效,外周血及骨髓內可出現大量原始幼稚巨核細胞和纖維組織,預后差,化療后,體溫可有一定程度改善。完全緩解病人,體溫可正常。
6 出血性疾病
各類血液病合并腦出血,可致“中樞性發熱”,深部血腫可有“吸收熱”。
7 嗜酸粒細胞增多癥
良、惡性嗜酸粒細胞增多癥均可合并發熱,機制不清。多對腎上腺皮質激素反應好
8 骨髓壞死
無論何種原因導致的骨髓壞死,均可引起發熱,甚至高熱。原因可能與引起骨髓壞死的原發病有關,也與異常免疫及壞死組織吸收熱有關。該類發熱很難控制。多預后不良。
9 血液病治療相關性發熱
惡性血液病化療,特別是中樞神經系統白血病防治,可引起化療刺激性血管炎和腦脊膜炎,進而發熱;輸血及血液制品、生物制品的應用,可因熱源而致免疫性發熱。
10 血液病合并感染性發熱
很常見,控制感染使用抗生素也可致“抗生素熱”。
總之,相當部分血液病可致發熱。掌握此類發熱的特征、可能機制、伴隨表現,將其與其它疾病引起的發熱及時、準確鑒別清楚,對合理用藥、提高療效、減少花費至關重要。